Wilms tümörü: nedenleri, belirtileri ve tedavisi

Wilms tümörü nedir?

Wilms tümörü, öncelikle çocukları etkileyen nadir bir böbrek kanseridir. Nephroblastoma olarak da bilinen Wilms tümörü, çocuklarda böbreklerin en yaygın kanser türüdür. Wilms tümörü en sık 3 ile 4 yaş arasındaki çocuklarda görülür ve 5 yaşından sonra çok daha nadir hale gelir.

Wilms tümörü genellikle yalnızca bir böbrekte görülür, ancak bazen her iki böbrekte de aynı anda bulunabilir.

Wilms tümörünün tanı ve tedavisindeki gelişmeler, bu hastalığa sahip çocuklar için genel durumu (prognoz) büyük ölçüde iyileştirmiştir. Uygun tedavi ile Wilms tümörü olan çoğu çocuk için genel durum çok iyidir.

Wilms tümörü belirtileri

Wilms tümörünün belirtileri geniş bir yelpazeye yayılmaktadır ve bazı çocuklar belirgin bir işaret göstermeyebilir. Ancak Wilms tümörü olan çoğu çocuk şu belirtilerden bir veya daha fazlasını yaşar:

• Hissedilen karın kütlesi
• Karında şişlik
• Karın ağrısı

Diğer belirtiler arasında şunlar olabilir:

• Yüksek ateş
• İdrarda kan
• Bulantı veya kusma veya her ikisi
• Kabızlık
• İştah kaybı
• Nefes darlığı
• Yüksek tansiyon

Ne zaman doktora gitmelisiniz?

Endişenize neden olan herhangi bir belirti fark ederseniz çocuğunuzun doktoruyla randevu alın. Wilms tümörü nadirdir, bu nedenle belirtilere neden olan başka bir durum olma olasılığı çok daha yüksektir, ancak endişelerinizin araştırılması önemlidir.

Wilms tümörüne ne sebep olur?

Araştırmacılar Wilms tümörüne neyin sebep olduğunu tam olarak bilmiyor, ancak nadir durumlarda kalıtım bir rol oynayabilir.

Kanser, hücrelerin DNA’sında hatalar geliştiğinde başlar. Bu hatalar, hücrelerin kontrolsüz bir şekilde büyüyüp bölünmesine ve diğer hücrelerin ölmesi gereken durumlarda yaşamaya devam etmesine izin verir. Biriken hücreler bir tümör oluşturur. Wilms tümöründe, bu süreç böbrek hücrelerinde gerçekleşir.

Nadir durumlarda, Wilms tümörüne yol açan DNA’daki hatalar bir ebeveynden çocuğa geçer. Çoğu durumda, kanserle sonuçlanan ebeveynler ve çocuklar arasında bilinen bir bağlantı yoktur.

Risk faktörleri

Wilms tümörü gelişme riskini artırabilecek faktörler şunlardır:

• Afrikalı-Amerikan irkı. Afrikalı-Amerikan çocukların, diğer ırklardaki çocuklara göre Wilms tümörüne yakalanma riski biraz daha yüksektir. Asyalı-Amerikan çocukların ise diğer ırklardaki çocuklara göre daha düşük bir risk taşıdığı görülmektedir.
• Wilms tümörü aile öyküsü. Çocuğunuzun ailesinde Wilms tümörü geçirmiş birisi varsa, çocuğunuzun bu hastalığa yakalanma riski artış gösterir.

Wilms tümörü, doğuştan mevcut olan bazı anormallikler veya sendromlarla birlikte daha sık görülmektedir, bunlar arasında:

• Aniridia. Aniridia durumunda, gözdeki renkli kısmı oluşturan iris kısmen veya hiç oluşmamış olabilir.
• Hemihipertrofi. Hemihipertrofi, vücudun bir tarafının veya bir kısmının diğer tarafa göre dikkat çekici bir şekilde daha büyük olduğu durumu ifade eder.

Wilms tümörü, şu nadir sendromlarla birlikte de görülebilir:

• WAGR sendromu. Bu sendrom Wilms tümörü, aniridia, genital ve idrar sistemi anormallikleri ile zihinsel engelleri içerir.
• Denys-Drash sendromu. Bu sendrom, Wilms tümörü, böbrek hastalığı ve testisleri olan ancak kadın özellikleri gösterebilen erkeklerde görülen pseudohermafroditizm içerir.
• Beckwith-Wiedemann sendromu. Bu sendroma sahip çocuklar, ortalama boydan önemli ölçüde daha büyük olma eğilimindedir (makrozomi). Diğer belirtiler arasında göbek kordonunun tabanına doğru çıkan karın organları, büyük dil (makroglossi), büyümüş iç organlar ve kulak anormallikleri bulunabilir. Ayrıca, hepatoblastoma adı verilen bir karaciğer kanseri türü dahil tümör gelişme riski de artar.

Wilms tümörünü önleme

Siz veya çocuğunuz Wilms tümörünü önlemek için herhangi bir şey yapamaz.

Eğer çocuğunuz Wilms tümörü için risk faktörlerine sahip ise (bilinen ilişkili sendromlar gibi), doktor, böbrek anormalliklerini kontrol etmek için periyodik böbrek ultrasonları önerilebilir. Bu tarama testi Wilms tümörünü önleyebilse de, hastalığı erken aşamada tespit etmeye yardımcı olabilir.

Wilms tümörünün tanısı

Wilms tümörünü tanımlamak için çocuğunuzun doktoru şu testleri önerebilir:

• Fiziksel muayene. Doktor, Wilms tümörüne dair olası belirtilere bakacaktır.
• Kan ve idrar testleri. Bu laboratuvar testleri Wilms tümörünü tespit edemez, ancak böbreklerin ne kadar iyi çalıştığını gösterebilir ve belirli böbrek problemleri veya düşük kan sayımlarını açığa çıkarabilir.
• Görüntüleme testleri. Böbreklerin görüntülerini oluşturan testler, doktorun çocuğunuzda böbrek tümörü olup olmadığını belirlemesine yardımcı olur. Görüntüleme testleri arasında ultrason, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MR) yer alabilir.

Wilms tümörünün evresini belirleme

Çocuğunuzun doktoru Wilms tümörünü tanımladıktan sonra, kanserin ne kadar yayıldığını (evre) belirlemeye çalışır. Doktor, kanserin böbreklerin ötesine yayılıp yayılmadığını görmek için göğüs röntgeni veya göğüs BT taraması ve kemik taraması önerebilir.

Doktor, kanserin evresini belirler, bu da tedavi seçeneklerini belirlemeye yardımcı olur. Wilms tümörü bu beş evreye sahip olabilir:

• Evre I. Kanser yalnızca bir böbrekte bulunur, böbreğin içinde tamamen hapiste kalır ve cerrahi müdahale ile tamamen çıkartılabilir.
• Evre II. Kanser, etkilenen böbreğin ötesinde, yakındaki yağ veya kan damarları gibi dokulara ve yapılara yayılmıştır, ancak yine de cerrahi ile tamamen çıkarılabilir.
• Evre III. Kanser, böbrek bölgesinin ötesine, yakınlardaki lenf düğümlerine veya karın içindeki diğer yapılara yayılmıştır, tümör cerrahiden önce veya sırasında karın içine taşabilir ya da cerrahi ile tamamen çıkarılamayabilir.
• Evre IV. Kanser, böbreğin dışına, akciğerler, karaciğer, kemikler veya beyin gibi uzak yapılara yayılmıştır.
• Evre V. Kanser hücreleri her iki böbrekte de bulunur (iki taraflı tümörler).

Wilms tümörünün tedavisi

Wilms tümörünün tedavisi genellikle cerrahi ve kemoterapiyi içerir, bazen de radyasyon tedavisi uygulanır. Tedavi yöntemleri, kanserin evresine göre değişebilir. Bu tip kanser nadir olduğundan, çocuğunuzun doktoru, bu tip kanserin tedavisinde deneyime sahip bir çocuk kanser merkezinde tedavi edilmesini önerebilir.

Tüm böbreği veya bir bölümünü çıkarma cerrahisi

Wilms tümörü tedavisi genellikle tümüyle ya da kısmen bir böbreği çıkartma cerrahisi ile başlar (nefrektomi). Cerrahi müdahale ayrıca tanıyı doğrulamak için de kullanılır – cerrahi sırasında çıkarılan doku, kanserli olup olmadığını ve tümörde hangi tip kanser olduğunu belirlemek için bir laboratuvara gönderilir.

Wilms tümörü için cerrahi müdahale şunları içerebilir:

• Etkin böbreğin bir kısmını çıkarmak. Kısmi nefrektomi, tümörün ve çevresindeki küçük bir böbrek dokusunun çıkarılmasını içerir. Kanser çok küçükse ya da çocuğunuzun yalnızca bir çalışan böbreği varsa, kısmi nefrektomi bir seçenek olabilir.
• Etkin böbreği ve çevresindeki dokuyu çıkarmak. Radikal nefrektomi, doktorların böbreği ve çevresindeki dokuları, üreterin bir kısmını ve bazen adrenal bezi de içerecek şekilde çıkardığı bir cerrahidir. Yakındaki lenf düğümleri de çıkarılır. Kalan böbrek kapasitesini artırabilir ve kanı filtreleme görevini üstlenebilir.
• Her iki böbreğin tamamını veya bir kısmını çıkarmak. Kanser her iki böbreği etkiliyorsa, cerrah her iki böbrekten de mümkün olan en fazla kanseri çıkarır. Küçük bir vaka sayısında, bu her iki böbreğin de çıkarılması anlamına gelebilir ve çocuğunuz diyaliz tedavisine ihtiyaç duyacaktır. Eğer böbrek nakli bir seçenekse, çocuğunuzun diyalize ihtiyacı kalmayacaktır.

Kemoterapi

Kemoterapi, kanser hücrelerini vücutta öldürmek için güçlü ilaçlar kullanır. Wilms tümörü tedavisi genellikle, damar yoluyla verilen, kanser hücrelerini öldürmek için birlikte çalışan bir ilaç kombinasyonunu içerir.

Çocuğunuzun deneyimleyebileceği yan etkiler, kullanılan ilaçlara bağlı olacaktır. Yaygın yan etkiler arasında bulantı, kusma, iştah kaybı, saç dökülmesi ve enfeksiyon riski artışı bulunur. Tedavi sırasında hangi yan etkilerin olabileceğini doktorunuza sorun ve potansiyel uzun vadeli komplikasyonlar hakkında bilgi alın.

Kemoterapi, tümörleri küçültmek ve çıkarmayı kolaylaştırmak için cerrahiden önce kullanılabilir. Bu tedavi, vücutta kalabilecek kanser hücrelerini öldürmek için cerrahiden sonra da kullanılabilir. Ayrıca, tümörü tamamen cerrahiden çıkarılamayacak kadar ileri olan çocuklar için de kemoterapi bir seçenek olabilir.

Her iki böbrekte kanseri olan çocuklar için, cerrahiden önce kemoterapi uygulanır. Bu yöntem, cerrahların böbrek fonksiyonunu korumak amacıyla en az bir böbreği kurtarmalarına yardımcı olabilir.

Radyasyon tedavisi

Tümörün evresine bağlı olarak, radyasyon tedavisi önerilebilir. Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili ışınlar kullanır.

Radyasyon tedavisi sırasında, çocuğunuz özenle bir masaya yerleştirilir ve büyük bir makine etrafında hareket ederek kanserin üzerine enerji ışınlarını hedefler. Olabilecek yan etkiler arasında bulantı, ishal, yorgunluk ve güneş yanığına benzer cilt tahrişi bulunabilir.

Proton ışın tedavisini sadece birkaç merkez sunmaktadır. Bu, sağlıklı dokuyu korurken kanseri yok eden yüksek hedefli hassas bir ışın tedavisidir.

Radyasyon tedavisi, operasyonda çıkarılmayan kanser hücrelerini öldürmek için cerrahiden sonra kullanılabilir. Ayrıca, kanserin vücudun diğer bölgelerine yayıldığı durumları kontrol altına almak için de bir seçenek olabilir, bu da kanserin nerelere yayıldığına bağlıdır.