Adrenokortikal karsinom hakkında genel bilgiler
Önemli noktalar:
- Adrenokortikal karsinom, adrenal bezin dış katmanında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu nadir bir hastalıktır.
- Bazı genetik durumların varlığı, adrenokortikal karsinom riskini artırır.
- Adrenokortikal karsinom belirtileri arasında karın ağrısı vardır.
- Adrenokortikal karsinomu tespit etmek (bulmak) ve teşhis etmek için görüntüleme çalışmaları ve kan ile idrarı inceleyen testler kullanılır.
- Belirli faktörler prognozu (kurtulma şansını) ve tedavi seçeneklerini etkiler.
Adrenokortikal karsinom, adrenal bezin dış katmanında kötü huylu (kanser) hücrelerin oluştuğu nadir bir hastalıktır.
İki adet adrenal bez bulunmaktadır. Adrenal bezler küçük ve üçgen şeklindedir. Her bir böbreğin üzerine yerleşmiştir. Her adrenal bezin iki bölümü vardır. Adrenal bezin dış katmanı adrenal korteks, iç kısmı ise adrenal medulladır.
Adrenal korteks, aşağıdaki işlevleri olan önemli hormonlar üretir:
- Vücutta su ve tuz dengesini sağlamak.
- Kan basıncını normal seviyede tutmaya yardımcı olmak.
- Vücudun protein, yağ ve karbonhidrat kullanımını kontrol etmeye yardımcı olmak.
- Vücudun erkeksi veya dişil özellikler kazanmasına neden olmak.
Adrenokortikal karsinom, adrenal korteks kanseri olarak da adlandırılır. Adrenal kortekste bulunan bir tümör, işlevsel (normalden daha fazla hormon üreten) veya işlevsiz (normalden daha fazla hormon üretmeyen) olabilir. Çoğu adrenokortikal tümör işlevseldir. İşlevsel tümörlerin ürettiği hormonlar, belirli hastalık belirtilerine veya bulgularına yol açabilir.
Adrenal medulla, vücudun strese cevap vermesine yardımcı olan hormonlar üretir. Adrenal medullada oluşan kanser ise feokromositoma olarak adlandırılır ve bu makalede ele alınmamaktadır.
Adrenokortikal karsinom ve feokromositoma hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülebilir. Ancak çocuklar için tedavi, yetişkinlerden farklıdır.
Belli genetik durumların varlığı, adrenokortikal karsinom riskini artırır.
Bir hastalığa yakalanma riskinizi artıran her şey risk faktörü olarak adlandırılır. Bir risk faktörüne sahip olmak, kanser kapacağınız anlamına gelmez; risk faktörlerinin olmaması da kanser kapmayacağınız anlamına gelmez. Risk altında olduğunuzu düşünüyorsanız doktorunuza danışın.
Adrenokortikal karsinom için risk faktörleri arasında şu kalıtsal hastalıkların varlığı bulunur:
- Li-Fraumeni sendromu.
- Beckwith-Wiedemann sendromu.
- Carney kompleksi.
Adrenokortikal karsinom belirtileri arasında karın ağrısı bulunur.
Aşağıdaki belirtiler, adrenokortikal karsinom tarafından tetikleniyor olabilir:
- Karında bir kütle.
- Karında veya sırtında ağrı.
- Karında doluluk hissi.
İşlevsiz adrenokortikal tümör, erken aşamalarda herhangi bir belirti veya bulguya neden olmayabilir.
İşlevsel adrenokortikal tümörlerden biri, aşağıdaki hormondan fazladan üretir:
- Kortizol.
- Aldosteron.
- Testosteron.
- Östrojen.
Fazla kortizol, aşağıdakilere neden olabilir:
- Yüzde, boyunda ve gövde kısmında kilo alımı ve ince kollar ve bacaklar.
- Yüzde, üst sırt veya kollar üzerinde ince tüylerin çıkması.
- Yuvarlak, kırmızı, dolgun bir yüz.
- Boyun arkasında bir yağ kütlesi.
- Sesin derinleşmesi ve hem erkeklerde hem de kadınlarda cinsel organların veya göğüslerin şişmesi.
- Kas zayıflığı.
- Yüksek kan şekeri.
- Yüksek kan basıncı.
Fazla aldosteron, aşağıdakilere neden olabilir:
- Yüksek kan basıncı.
- Kas zayıflığı veya kramplar.
- Sık idrara çıkma.
- Susuzluk hissi.
Fazla testosteron (kadınlarda) şunlara neden olabilir:
- Yüzde, üst sırt veya kollar üzerinde ince tüylerin çıkması.
- Sivilce.
- Kelliğe neden olması.
- Sesin derinleşmesi.
- Adet kanamalarının olmaması.
Fazla testosteron üreten erkeklerde genellikle belirti veya bulgu gözlemlenmez.
Fazla östrojen (kadınlarda) şunlara neden olabilir:
- Menopoz geçirmeyen kadınlarda düzensiz adet dönemleri.
- Menopoz geçirmiş kadınlarda vajinal kanama.
- Kilo alımı.
Fazla östrojen (erkeklerde) şunlara neden olabilir:
- Göğüs dokusunun büyümesi.
- Düşük cinsel arzulu olma.
- İktidarsızlık.
Bu ve diğer belirtiler, adrenokortikal karsinom veya başka koşullar tarafından tetiklenebilir. Eğer bu sorunlardan birine sahipseniz, doktorunuza danışın.
Görüntüleme çalışmaları ve kan ile idrarı inceleyen testler, adrenokortikal karsinomu tespit etmek ve teşhis etmek için kullanılır.
Adrenokortikal karsinomu teşhis etmek için kullanılan testler ve prosedürler hastanın belirtilerine bağlıdır. Aşağıdaki testler ve prosedürler kullanılabilir:
- Fizik muayene ve geçmiş: Vücudun genel sağlık bulgularını kontrol etmek için muayene. Hastanın sağlık alışkanlıkları ile geçmiş hastalıkları ve tedavileri hakkında bilgi alınacaktır.
- Yirmi dört saatlik idrar testi: İdrarın 24 saat süreyle toplanarak kortizol veya 17-ketosteroidlerin miktarını ölçen bir test. İdrardaki normalden daha yüksek bir miktar, adrenal kortekste bir hastalığın işareti olabilir.
- Düşük doz deksametazon supresyon testi: Bir veya daha fazla küçük doz deksametazonun verildiği bir test. Kortizol seviyesi, üç gün boyunca toplanan kan örneğinden veya idrardan kontrol edilir. Bu test, adrenal bezin fazla kortizol üretip üretmediğini kontrol etmek için yapılır.
- Yüksek doz deksametazon supresyon testi: Bir veya daha fazla yüksek doz deksametazonun verildiği bir test. Kortizol seviyesi, üç gün boyunca toplanan kan örneğinden veya idrardan kontrol edilir. Bu test, adrenal bezin fazla kortizol üretip üretmediğini veya hipofiz bezinin adrenal bezlere fazla kortizol üretmeleri için sinyal gönderip göndermediğini kontrol etmek için yapılır.
- Kan kimyası çalışması: Belirli organlar ve dokular tarafından kana salınan belirli maddelerin miktarını ölçmek için kan örneğinin kontrol edildiği bir prosedür. Normalden daha yüksek veya daha düşük bir madde miktarı hastalığın işareti olabilir.
- BT taraması (CAT taraması): Vücut içindeki alanların farklı açılardan detaylı fotoğraflarını çeken bir prosedür. Bu fotoğraflar, bir bilgisayara bağlanmış bir x-ray makinesi ile oluşturulur. Organların veya dokuların daha net görünmesini sağlamak amacıyla bir boyar madde bir damara enjekte edilebilir veya yutulabilir. Bu prosedüre ayrıca hesaplamalı tomografi, bilgisayarla tomografi veya bilgisayarla aksiyel tomografi denir.
- MRI (manyetik rezonans görüntüleme): Bir mıknatıs, radyo dalgaları ve bir bilgisayar kullanarak vücut içindeki alanların detaylı fotoğraflarını çeken bir prosedür. Bu prosedür ayrıca nükleer manyetik rezonans görüntüleme (NMRI) olarak da adlandırılır. Adrenokortikal karsinomu teşhis etmek için karın bölgesinin MRI görüntülemesi yapılır.
- Adrenal anjiyografi: Adrenal bezlerin yakınındaki damarları ve kan akışını incelemek için yapılan bir prosedür. Adrenal damarlarına bir kontrast boyası enjekte edilir. Boya damarlar içinde hareket ederken, herhangi bir damar tıkanıklığını görmek için bir dizi x-ray çekilir.
- Adrenal venografi: Adrenal damarlar ve adrenal bezlerin yakınındaki kan akışını incelemek için yapılan bir prosedür. Adrenal bir damara kontrast boyası enjekte edilir. Kontrast boyası damarlar içinde hareket ederken, herhangi bir ven tıkanıklığını görmek için bir dizi x-ray çekilir. Bir kateter (çok ince bir tüp) damara girilerek kan örneği almak için kullanılabilir, bu da anormal hormon seviyeleri açısından kontrol edilir.
- PET taraması (pozitron emisyon tomografisi taraması): Vücutta kötü huylu tümör hücrelerini bulmak için yapılan bir prosedür. Bir damara küçük bir miktar radyoaktif glukoz (şeker) enjekte edilir. PET tarayıcı vücudu çevreler ve glukozun vücutta nerelerde kullanıldığını gösteren bir görüntü oluşturur. Kötü huylu tümör hücreleri, normal hücrelerden daha aktif oldukları için görüntüde daha parlak görünür.
- MIBG taraması: Damar içine çok az miktarda radyoaktif bir madde olan MIBG enjekte edilir ve kan dolaşımında yol alır. Adrenal bez hücreleri radyoaktif maddeyi alır ve radyasyonu ölçen bir cihaz tarafından tespit edilir. Bu tarama, adrenokortikal karsinom ile feokromositoma arasında ayrım yapmak için yapılır.
- Biopsi: Hücrelerin veya dokuların çıkarılması, mikroskop altında bir patoloji uzmanı tarafından kanser belirtilerinin kontrol edilmesi için yapılır. Örnek, ince bir iğneyle (ince iğne aspirasyonu – FNA biyopsisi) veya daha geniş bir iğneyle (çeper biyopsisi) alınabilir.
Belirli faktörler prognozu (kurtulma şansı) ve tedavi seçeneklerini etkiler.
Prognoz (kurtulma şansı) ve tedavi seçenekleri aşağıdaki faktörlere bağlıdır:
- Kanserin evresi (tümörün boyutu ve yalnızca adrenal bezde mi yoksa vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı).
- Tümörün cerrahi olarak tamamen çıkarılıp çıkarılamayacağı.
- Kanserin geçmişte tedavi edilip edilmediği.
- Hastanın genel sağlığı.
- Tümör hücrelerinin derecesi (normal hücrelerden mikroskop altında ne kadar farklı göründüğü).
Adrenokortikal karsinom, erken evrede tedavi edilirse iyileştirilebilir.
