Kahler hastalığı, diğer adıyla multipel myelom, kemik iliğindeki plazma hücrelerinden gelişen bir tür kanserdir. Plazma hücreleri, vücudun enfeksiyonla savaşmasına yardımcı olan antikorlar üreten bir beyaz kan hücresi türüdür. Kahler hastalığında, bir grup plazma hücresi anormal ve kontrolsüz bir şekilde büyümeye başlar. Bu anormal hücreler kemik iliğinde birikir ve normal kan hücrelerinin üretimini engeller.
Anormal plazma hücreleri aynı zamanda, monoklonal protein veya M-proteini olarak bilinen bir antikor türünden büyük miktarlarda üretir. Bu protein kan dolaşımında bulunur ve kemikler, böbrekler ve diğer organlara zarar verebilir. Kahler hastalığı, hastalığın biçimi ve aşamasına bağlı olarak yavaş ya da hızlı ilerleyebilen kronik bir durumdur.
Kahler hastalığı nasıl gelişir
Kahler hastalığının gelişimi, kemik iliğindeki plazma hücrelerinin genetik mutasyonlar edinerek normal davranışlarını değiştirmesiyle başlar. Bu mutasyonlar, plazma hücrelerinin vücudun kontrol mekanizmalarından kaçmasını ve bölünmeye devam etmesini sağlar. Anormal hücrelerin sayısı arttıkça, kemik iliği dolup taşar ve kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve plateletlerin üretimi azalır.
Anormal plazma hücreleri ayrıca, osteoklast adı verilen kemik emici hücreleri aktive eden ve osteoblast adı verilen kemik oluşturan hücreleri baskılayan maddeler salgılar. Bu süreç kemik yıkımına ve kanda kalsiyum salınımına yol açar. Yüksek kalsiyum seviyeleri mide bulantısına, kafa karışıklığına ve böbrek problemlerine neden olabilir.
Kahler hastalığı ayrıca, böbreklerde anormal protein parçalarının birikmesine neden olabilir ve bu da böbrek yetmezliğine yol açabilir. Zamanla hastalık, vücuttaki birçok organ ve sistemi etkiler.
Kahler hastalığına ne sebep olur?
Araştırmacılar, Kahler hastalığının tam sebebini henüz belirleyememiştir. Bu hastalığın, birçok genetik ve çevresel faktörün bir sonucu olarak geliştiği düşünülmektedir. Plazma hücrelerinin büyümesini ve DNA onarımını etkileyen genetik mutasyonlar büyük rol oynamaktadır. Ailede multipel myelom veya diğer kanser türlerinin öyküsü, riski artırmaktadır.
Uzun süreli radyasyona, pestisitlere veya belirli endüstriyel kimyasallara maruz kalmak gibi çevresel faktörler de hastalığın nedenine katkıda bulunabilir. Kronik bağışıklık uyarımı ve bazı viral enfeksiyonlar, plazma hücre hastalıkları geliştirme olasılığıyla ilişkilendirilmiştir. Kahler hastalığı riski yaşla birlikte artmakta ve hastalık kadınlardan daha fazla erkeklerde görülmektedir.
Kahler hastalığının belirtileri
Kahler hastalığının belirtileri, anormal plazma hücrelerinin kemikleri, böbrekleri ve kanı ne kadar etkilediğine bağlıdır.
1. Kemik ağrısı ve kırıklar
Kahler hastalığının en yaygın belirtilerinden biri, özellikle sırt, kaburga veya kalçalarda görülen kemik ağrısıdır. Kemik dokusunun yıkımı, kemikleri zayıf hale getirir ve hafif yaralanmalardan sonra bile kırılma olasılığını artırır.
2. Yorgunluk ve zayıflık
Kırmızı kan hücrelerindeki azalma, anemiye neden olur ve bu da yorgunluk, zayıflık ve nefes darlığına yol açar.
3. Sık enfeksiyonlar
Normal bağışıklık işlevinin baskılanması vücudun enfeksiyonlarla savaşma yeteneğini azaltır ve bu da zatürre veya idrar yolu enfeksiyonları gibi tekrar eden veya şiddetli enfeksiyonlara yol açar.
4. Böbrek problemleri
Plazma hücrelerinin ürettiği anormal proteinler, böbrekleri tıkayabilir ve böbrek işlevselliğini ya da yetmezliğini neden olabilir. Belirtiler; ayaklarda şişlik, azalmış idrar çıkışı ve kanda yüksek atık ürün seviyelerinin neden olduğu kafa karışıklığıdır.
5. Kanda yüksek kalsiyum seviyeleri
Kemik yıkımı kanda kalsiyum salınımına yol açar. Yüksek kalsiyum seviyeleri susuzluk, kabızlık, iştah kaybı, kafa karışıklığı veya tedavi edilmezse komaya neden olabilir.
6. Sinir problemleri
Omurgadaki kompresyon kırıkları sinirlere zarar verebilir, bu da bacaklarda uyuşma, karıncalanma veya zayıflığa yol açar.
Doktorlar Kahler hastalığını nasıl teşhis eder?
Doktorlar, anormal plazma hücrelerini tanımlayan ve vücut üzerindeki etkilerini ölçen birkaç test aracılığıyla Kahler hastalığını teşhis ederler.
1. Kan testleri
Kan testleri, yüksek M-proteini seviyeleri, anormal kalsiyum veya böbrek fonksiyonu değişikliklerini gösterebilir. Eritrosit sedimantasyon hızı genellikle yüksektir, bu da kanda iltihap veya anormal protein olduğunu gösterir.
2. İdrar testleri
İdrar testleri, böbreklerden atılan anormal antikorun hafif zinciri olan Bence Jones proteinini tespit edebilir.
3. Kemik iliği biyopsisi
Doktorlar genellikle kalça kemiğinden küçük bir kemik iliği örneği alır ve bunu mikroskop altında inceler. Anormal plazma hücrelerinin yüksek sayıda bulunması teşhisi doğrular.
4. Görüntüleme çalışmaları
X-ışınları, manyetik rezonans görüntüleme veya bilgisayarlı tomografi taramaları, kemik hasarını veya kırıkları ortaya çıkarabilir.
5. Genetik ve moleküler testler
Bu testler, plazma hücrelerinde belirli mutasyonları tanımlar ve bu da doktorların hastalığın ne kadar agresif olduğunu öngörmesine ve en uygun tedavi yöntemini seçmesine yardımcı olur.
Kahler hastalığı için tedavi seçenekleri
Doktorlar, hastalığın evresi, belirtiler ve hastanın genel sağlığını dikkate alarak tedaviyi uyarlamaktadır. Tedavi, anormal plazma hücrelerini kontrol altına almak, belirtileri hafifletmek ve komplikasyonları önlemek amacıyla yapılır.
1. Kemoterapi ve hedefe yönelik tedavi
Kemoterapi, hızla bölünen hücreleri öldüren ilaçları kullanır. Hedefe yönelik tedavi ilaçları, proteazom inhibitörü ilaçlar ve immünmodülatör ajanlar, plazma hücrelerinin büyümesini ve hayatta kalmasını engeller.
2. Kortikosteroid ilaçlar
Kortikosteroid ilaçlar, miyeloma hücrelerini yok etmeye ve iltihabı azaltmaya yardımcı olur. Doktorlar genellikle kortikosteroid ilaçları kemoterapi veya hedefe yönelik tedavi ile birleştirir.
3. Kök hücre nakli
Kök hücre nakli, hasta kemik iliğini sağlıklı kök hücrelerle değiştirebilir. Doktorlar genellikle yoğun kemoterapiden önce hastanın kök hücrelerini toplar ve tedaviden sonra bu hücreleri vücuda geri verirler.
4. Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi, kemik ağrısını hafifletebilir ve yerel kemik lezyonlarını kontrol edebilir.
5. Destekleyici tedavi
Destekleyici bakım, bisfosfonatlar gibi kemikleri güçlendiren ilaçları ve anemi tedavisi için eritropoietin içerir. Yeterli hidrasyon ve böbrek fonksiyonlarının izlenmesi, daha fazla hasarı önlemek için esastır.
Kahler hastalığının komplikasyonları
Kahler hastalığı, etkili bir şekilde tedavi edilmezse çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. Bu komplikasyonlar arasında ciddi kemik kırıkları, kronik böbrek yetmezliği, tekrar eden enfeksiyonlar ve sinir hasarı yer alır. Anormal protein birikimi aynı zamanda organları (kalp ve karaciğer gibi) etkileyen amiloidoza yol açabilir.
Kahler hastalığı ile yaşamak
Kahler hastalığı ile yaşamak, düzenli tıbbi takip, tedaviye uyum ve yaşam tarzı değişiklikleri gerektirir. Dengeli bir diyet, yeterli hidrasyon ve enfeksiyonlardan kaçınmak sağlığı sürdüren önemli rol oynar. Tıbbi rehberlik altında yapılan orta düzeyde egzersiz, kemikleri güçlendirmeye ve dayanıklılığı artırmaya yardımcı olur.
Aile, arkadaşlar ve hasta grupları gibi duygusal destek, kronik hastalıkla ilişkili stres ve belirsizlikle başa çıkmanıza yardımcı olabilir.
Hastalığın prognozu
Kahler hastalığının prognozu geniş bir yelpazeye sahiptir. Bazı hastalar, kontrol altındaki hastalık ile birçok yıl yaşayabilirken, diğerleri hastalığın daha hızlı ilerlemesini deneyimleyebilir. Özellikle hedefe yönelik ilaçlar ve kök hücre nakli gibi tedavi alanındaki gelişmeler, hayatta kalma oranını ve yaşam kalitesini büyük ölçüde artırmıştır. Erken teşhis ve uygun yönetim, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve komplikasyonları azaltmaya yardımcı olabilir.
