Paraganglioma nedir?
Paraganglioma, vücutta bulunan belirli bir tür sinir hücresinden oluşan anormal bir hücre büyümesidir. Bu özel sinir hücreleri (kromaffin hücreleri), kan basıncını düzenlemek gibi vücutta önemli işlevler gerçekleştirmektedir.
Kromaffin hücreleri anormal hale geldiğinde, büyümeler (tümörler) oluşturabilirler. Tümörler adrenal bezlerinde oluştuğunda buna feokromositomalar denir. Tümörler vücudun başka yerlerinde oluştuğunda ise paragangliomalar olarak adlandırılır.
Paragangliomalar genellikle kanserli olmayan (iyi huylu) tümörlerdir. Ancak bazı paragangliomalar kanserli (kötü huylu) hale gelebilir ve vücudun diğer bölgelerine yayılabilir (metastaz yapabilir).
Paragangliomalar nadir tümörlerdir. Her yaşta görülebilir, ancak en sık olarak 30 ila 50 yaş arasındaki yetişkinlerde teşhis edilmektedir. Çoğu paragangliomanın bilinen bir nedeni yoktur, ancak bazıları ebeveynlerden çocuklara geçen gen mutasyonlarından kaynaklanır.
Paraganglioma hücreleri genellikle katekolaminler veya adrenalin olarak bilinen hormonları salgılar. Bu süreç, yüksek tansiyon, hızlı kalp atışı, terleme, baş ağrısı ve titreme gibi durumlara neden olabilir.
Paraganglioma tedavisi genellikle tümörün çıkartılmasını içeren cerrahi müdahaleyi içerir. Eğer paraganglioma kanserli veya vücudun diğer bölgelerine yayılmışsa, ek tedavi seçenekleri göz önünde bulundurulabilir.
Paraganglioma teşhisi
Paraganglioma teşhisi için kullanılan testler şunlardır:
- Kan ve idrar testleri. Doktorunuz hormon seviyelerini ölçmek için kan ve idrar testleri önerebilir. Bu testler, paraganglioma hücreleri tarafından üretilen fazla hormonları veya kromogranin A adlı tümör belirtecini tespit edebilir.
- Görüntüleme testleri. Görüntüleme testleri, doktorunuzun tümörün boyutunu daha iyi anlamasına yardımcı olmak ve en iyi tedavi seçeneklerini belirlemesine yardımcı olmak için paragangliomanın resimlerini oluşturur. Testler arasında MRI, BT ve metaiodobenzilguanidin (MIBG) taraması gibi özel nükleer tıbbi görüntüleme yöntemleri ve pozitron emisyon tomografisi (PET) taraması yer alabilir.
- Genetik testler. Paragangliomalar bazen ebeveynlerden çocuklara geçebilen gen mutasyonlarından kaynaklanır. Genetik testler bakımınızın bir parçası olarak önerilebilir.
Paragangliomalar nadirdir ve birçok doktor bu hastalıkla nadiren karşılaşmıştır. Doktorunuza paraganglioma tedavisindeki deneyimleri hakkında sorular sorun. Eğer doktorunuzun bu nadir hastalıkla ilgili deneyiminizden rahatsız hissediyorsanız, paragangliomalar ve diğer nöroendokrin tümörlerle ilgilenen bir uzmandan ikinci bir görüş almayı düşünebilirsiniz.
Paraganglioma tedavisi
Paragangliomanızın yeri, vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığı ve belirtilere neden olan fazla hormonlar üretip üretmediği gibi faktörler tedavi seçeneklerinizi belirleyecektir.
Paraganglioma tedavisi genellikle cerrahi müdahale gerektirir. Eğer paraganglioma hücreleri hormon üretiyorsa, tedaviye geçmeden önce hormonların bloke edilmesi gerekebilir. Bu genellikle ilaçlarla yapılır. Eğer paraganglioma bir operasyon sırasında tamamen çıkarılamıyorsa veya vücudun diğer bölgelerine yayılıyorsa, ek tedavi seçenekleri göz önünde bulundurulabilir.
Tedavi seçenekleri şunlardır:
- Tümör tarafından üretilen hormonların kontrolü için tedaviler. Eğer paragangliomanız fazla hormon üretiyorsa, hormon seviyelerini azaltmak ve belirtileri kontrol altına almak için tedavilere ihtiyacınız olabilir. Paraganglioma tedavisine başlamadan önce hormon seviyelerinin düşürülmesi ve kontrol altına alınması gereklidir. Hormon seviyelerini kontrol altına almak için kullanılan ilaçlar arasında alfa blokerler, beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri bulunmaktadır. Diğer önlemler arasında sodyumdan zengin bir diyet yemek ve bol sıvı tüketmek de yer alabilir.
- Cerrahi. Cerrahi paragangliomanın çıkartılması için kullanılır. Paraganglioma tamamen çıkarılamasa bile, doktorunuz mümkün olan en fazla kısmın çıkartılması için bir operasyon önerebilir. Eğer paragangliomanız fazla hormon üretiyorsa, cerrahiden önce hormonları kontrol altına almak için ilaç almanız gerekebilir. Hormonal olarak aktif paragangliomalar, cerrahi sırasında rahatsız olduğunda fazla hormonlar salabilir ve ciddi sorunlar yaratabilir.
- Radyoaktif terapi. Radyoaktif terapi, tümör büyümesini kontrol etmek için X-ışınları ve protonlar gibi yüksek enerjili ışınlar kullanır. Eğer paraganglioma cerrahi ile tamamen çıkarılamıyorsa, radyoaktif terapi önerilebilir. Ayrıca, paragangliomanın vücudun diğer bölgelerine yayıldığı zaman oluşan ağrıyı hafifletmek için de kullanılabilir. Stereotaktik vücut radyoterapisi olarak adlandırılan özel bir radyoaktif terapi türü, tümöre yönlendirilmiş birçok ışın kullanır. Işınlar, paranganglioma hücrelerine hedeflenerek komşu sağlıklı dokunun hasar görme riskini en aza indirir.
- Termal ablasyon terapisi. Termal ablasyon tedavisi, tümör hücrelerini öldürmek ve paragangliomanın büyümesini kontrol etmek için sıcaklık veya soğuk kullanır. Bu, parangangliomanın vücudun diğer bölgelerine, örneğin kemiklere veya karaciğere yayıldığı durumlarda bir seçenek olabilir. Radyo frekansı ablasyonu olarak bilinen bir termal ablasyon tedavisi türü, tümör hücrelerini ısıtmak için elektrik enerjisi kullanır. Diğer bir tedavi türü olan kriyoablasyon, tümör hücrelerini dondurmak için soğuk gaz kullanır.
- Kemoterapi. Kemoterapi, hızlı büyüyen hücreleri, örneğin kanser hücrelerini yok etmek için ilaçlar kullanır. Paragangliomanız yayılmışsa, doktorunuz tümörleri küçültmek için kemoterapi önerebilir. Eğer paragangliomanız fazla hormon üretirse, kemoterapi öncesi hormon seviyelerini kontrol altına almak için ilaçlar alırsınız.
- Hedefe yönelik ilaç tedavisi. Hedefe yönelik ilaç tedavileri, kanser hücrelerindeki belirli anormalliklere odaklanır. Bu anormalliklerin engellenmesi, hedefe yönelik ilaç tedavileriyle kanser hücrelerinin büyümesini yavaşlatmak veya öldürmek mümkün olabilir.
- Tümör hücrelerine daha doğrudan radyoaktif madde taşıyan ilaçlar. Paraganglioma hücrelerini hedefleyen bir kimyasal ile radyoaktif bir maddeyi birleştiren ilaçlar, radyoaktif maddeleri doğrudan tümör hücrelerine ulaştırabilir. Bu tedaviler, paragangliomanın vücudun diğer bölgelerine yayıldığı durumlarda bir seçenek olabilir.
- Kliniɯ araştırmalar. Kliniki araştırmalar, yeni tedavi yöntemlerini veya mevcut tedavilerin yeni kullanım yollarını inceleyen çalışmalardır. Klinik araştırmalara ilgi duyuyorsanız, doktorunuzla seçenekleriniz hakkında konuşun. Birlikte deneysel tedavilerin faydalarını ve risklerini değerlendirebilirsiniz.
- Yalın bekleme. Bazı durumlarda, örneğin paranganglioma yavaş büyüyorsa ve belirtiler göstermiyorsa, doktorunuz hemen tedavi önerilmeyebilir. Bunun yerine, doktorunuz düzenli takip randevuları sırasında durumunuzu izleyebilir.
