Zollinger-Ellison sendromu nedir?

Zollinger-Ellison sendromu, mide ve ince bağırsakta kalp yanması ve şiddetli ülserlere neden olan nadir bir hastalıktır. Bu isim, 1950’lerde bu hastalığı keşfeden cerrahlar Dr. Zollinger ve Dr. Ellison’dan gelmektedir. İki hastada, tedavi edilemeyen şiddetli mide ülserleri bulunmaktaydı. Ameliyat sırasında cerrahlar, sorunun kaynağını keşfetti: gastrin adı verilen bir tümör.

Zollinger-Ellison sendromu genellikle 30’lu ve 50’li yaşlarındaki erkeklerde görülür, ancak kadınlarda da ortaya çıkabilir. Zollinger-Ellison sendromu genetik olabilir (ama her zaman değil) ve bu durumu tetikleyen tümörlerin çoğu kanserlidir. Bu makalede, Zollinger-Ellison sendromunun nedenleri, belirtileri, tanısı ve tedavisi üzerine bir inceleme yapacağız.

Zollinger-Ellison sendromu nedir?
Zollinger-Ellison sendromu (ZES)

Ana noktalar:

  • Zollinger-Ellison sendromu (ZES), kalp yanması, ülserler, karın ağrısı ve kronik ishal gibi durumlara neden olan nadir bir hastalıktır.
  • Bu sendrom, mide asidi aşırı üretimini tetikleyen bir tümör tarafından meydana gelir. Zollinger-Ellison sendromu vakalarının yaklaşık %25’i, Çoklu Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1) adında genetik bir durumla ilişkilidir.
  • Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi, cerrahi, ilaç tedavisi veya her ikisini içerebilir.

Zollinger-Ellison sendromuna ne sebep olur?

Zollinger-Ellison sendromu, gastrin hormonu salan bir nöroendokrin tümör (gastrinom) tarafından meydana gelir. Gastrin, mide hücrelerinin asit salmasını tetikleyen normal bir hormondur ve sindirime yardımcı olur. Yiyecekleri düzgün bir şekilde sindirmek için gastrin ve mide asidine ihtiyacımız vardır. Ancak fazla asit mideye zarar verebilir. Asit, mide duvarını sindirmeye başlar ve bu da kalp yanması ve ülserlere yol açar.

Çoğu gastrinom, pankreasta veya ince bağırsağın ilk kısmında (duodenum) bulunur. Gastrinomların yaklaşık %5 ila %15’i başka yerlerde ortaya çıkar. Gastrinomların %60 ila %90’ı kanserli olup, diğer organlara yayılabilir (metastaz yapabilir).

Zollinger-Ellison sendromu genetik midir?

Bazen. Zollinger-Ellison sendromu vakalarının yaklaşık %20 ila %30’u Çoklu Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN1) ile ilişkilidir. MEN1, tümörlerle bağlantılı genetik bir durumdur. Bu tümörler, hormon üreten endokrin bezlerden kaynaklanır. MEN1, MEN1 geninde meydana gelen bir mutasyon (değişiklik) nedeniyle ortaya çıkar. Bu mutasyon, doğuştan ebeveynlerden miras alınabilir veya şans eseri gerçekleşebilir.

Zollinger-Ellison sendromu vakalarının çoğunluğu (yaklaşık %80) kendiliğinden gelişir. Bu vakalar, altında yatan genetik bir durumla ilişkili değildir.

Zollinger-Ellison sendromunun belirtileri nelerdir?

Zollinger-Ellison sendromu belirtileri, problemin kaynağı olan aşırı mide asidinden kaynaklanmaktadır.

Mide de fazla asit olduğunda belirtiler şunlardır:

  • Kalp yanması (gastroözofageal reflü hastalığı, kısaca GERD), üst göğüsten boğaza kadar yanma, acıma hissi
  • Bulantı ve kusma
  • Karın ağrısı
  • Şiddetli ülserlerden kaynaklanabilecek mide veya bağırsak kanaması

Mide asidi ince bağırsaklara geçtiğinde belirtiler şunlardır:

  • Kronik ishal: Mide asidi, yiyecekleri sindiren ince bağırsaktaki enzimlerin aktivitesini durdurur ve besin maddelerini emen hücrelere zarar verir. Yiyecekler düzgün bir şekilde sindirilemediğinde veya emilemediğinde, ishal meydana gelir.
  • Ağırlık kaybı: Yiyecekler düzgün bir şekilde sindirilmeyip emilmediğinde, ihtiyacınız olan tüm besin maddelerini alamayacaksınız. Bu süreç, ağırlık kaybına yol açar.

Zollinger-Ellison sendromu nasıl teşhis edilir?

Zollinger-Ellison sendromunun tanısında en zor kısım, önce bunu şüphelenmektir. Zollinger-Ellison sendromunun ortalama teşhis süresi 5 yıldır. Ama neden böyle? Çünkü kalp yanması (veya GERD) çok yaygındır. İlk tercih tedavi, çoğu insan için ucuz ve etkili olan mide asidini azaltan ilaçlardır. Bu ilaçlar, Zollinger-Ellison sendromu belirtilerini tedavi etmeye yardımcı olabilir ve bu da testlerin ertelenmesine yol açar. Ayrıca, Zollinger-Ellison sendromu kalp yanmasının nadir bir nedeni olduğu için, hemen test edilmez.

İnsanlar GERD’nin devam eden belirtilerine sahipse, üst endoskopi geçirebilirler. Mide iç yüzeyini görmek için midenin içine küçük bir kamera yerleştirilir. Üst endoskopi, doktorların midenin içini incelemesine ve ülserleri teşhis etmesine yardımcı olabilir.

Zollinger-Ellison sendromu testi, aşağıdakilere sahipseniz faydalıdır:

  • Birden fazla ülser
  • İnce bağırsağın ilk kısmının (duodenum) altındaki ülserler
  • Maksimum doz asit azaltıcı ilaçlarla düzelmeyen ülserler
  • Ülserler ve kronik ishal
  • MEN1 tanısı konmuşsa
  • Ülserler ve MEN1 aile öyküsü varsa

Zollinger-Ellison sendromu için testler, kan testleri ve mide asidi testlerini içerir. Zollinger-Ellison sendromu şüphesi olduğunda bile, testler o kadar da basit değildir. Asit azaltıcı ilaçlar test sonuçlarını etkileyebilir, bu da Zollinger-Ellison sendromunu tespit etmeyi zorlaştırır.

Eğer testler Zollinger-Ellison sendromunu işaret ediyorsa, bir sonraki adım tümörü bulmaktır. Gastrinomları bulmak zor olduğu için, birkaç farklı test gerekebilir. Gastrinomları bulmak için yapılan testler şunları içerir:

  • Üst endoskopi
  • CT veya MRI taramaları
  • Octreotide taramaları; gastrinoma’lara yapışan radyoaktif bir madde, damarınıza enjekte edilir ve ardından özel bir tarama bu octreotide’in nereye gittiğini bulur.
  • Keşif cerrahisi (laparotomi); bir cerrahın karnınızı açarak tümörü fiziksel olarak aramasını içeren bir prosedürdür.

Zollinger-Ellison sendromunun genetik olup olmadığını belirlemek için hangi testler gereklidir?

Zollinger-Ellison sendromu vakalarının %20 ila %30’unun genetik olduğu için, MEN1 testi Zollinger-Ellison sendromu olan herkes için önemlidir. Ve eğer Zollinger-Ellison sendromu genetikse, tedavi seçenekleri değişir.

Test, MEN1 genindeki mutasyonları arayan bir kan testi içerir. MEN1 aile öyküsü olmasa bile test gereklidir. Çünkü MEN1 olan kişilerin %10’unun bu hastalığın aile öyküsü yoktur. Genetik mutasyon kendi kendine meydana gelmiştir.

Zollinger-Ellison sendromu nasıl tedavi edilir?

Zollinger-Ellison sendromu tedavisi, asidi azaltan ilaçlar, cerrahi veya her ikisini içerir. Tedavi seçeneği,

  • ZES’in genetik olup olmadığına
  • Tümörün yerinde kalıp kalmadığına veya metastaz yapıp yapmadığına bağlıdır.

Mevcut kılavuzlar, metastaz yapmamış sporadik Zollinger-Ellison sendromu (genetik olmayan) olan kişiler için cerrahi önermektedir. Cerrahi, bu kişilerin %20 ila %45’i için tedavi edici olabilir.

Eğer Zollinger-Ellison sendromu genetikse veya tümörler metastaz yapmışsa, cerrahi genellikle önerilmez. Bu durumda cerrahinin hastalığı iyileştirmesi pek muhtemel değildir, bu yüzden cerrahinin riskleri genellikle faydalarından fazladır. Bunun yerine tedavi ilaçları içerir.

Örnekler şunlardır:

  • Proton pompa inhibitörleri (PPI’lar) – pantoprazol (Protonix) veya lansoprazol (Prevacid) gibi – mide asidi üretimini bloke eder
  • Histamin-2 antagonistleri (H2 blokerleri) – famotidin gibi, mide asidi üretimini bloke eder, ancak PPI’lar kadar etkili değildir.

Zollinger-Ellison sendromu tedavi edilebilir mi?

Cerrahinin mümkün olduğu durumlarda, Zollinger-Ellison sendromunu %20 ila %45’lik bir oranda iyileştirebilir. Cerrahi seçeneği yoksa bile, ilaçlar Zollinger-Ellison sendromu olan kişilerin yaşam kalitesini artırmaya ve sürelerini uzatmaya yardımcı olabilir. Zollinger-Ellison sendromu vakalarının küçük bir yüzdesi şiddetli olabilir, bu yüzden doktorla sıkı bir takip önemlidir.

Özet

Zollinger-Ellison sendromu, gastrinom adı verilern tümörlerden kaynaklanan kalp yanması ve ülserlere neden olan nadir bir hastalıktır. Zollinger-Ellison sendromunun teşhisi zor olabilir ve tanıda gecikmeler yaygındır. Zollinger-Ellison sendromu vakalarının yaklaşık %25’i genetik olup, bu hastalığı taşıyan herkes için genetik test önemlidir. Tedavi cerrahi, ilaç tedavisi veya her ikisini içerebilir. Eğer yukarıda belirtilen belirtiler veya Zollinger-Ellison sendromu için risk faktörleriniz varsa, test yaptırmak için bir doktora danışın.


Referans belgeleri

Cancer.net. (2019). Çoklu endokrin neoplazi tip 1.

DeMarco, C. (2020). Nöroendokrin tümörler hakkında bilmeniz gereken 9 şey. MD Anderson Kanser Merkezi.

Gibril, F., ve diğ. (2004). Çoklu endokrin neoplazi tip 1 ve Zollinger-Ellison sendromu: 107 vakanın prospektif çalışması ve literatürdeki 1009 vaka ile karşılaştırılması. Medicine (Baltimore).

Jensen, R. T., ve diğ. (2012). Sindirim nöroendokrin neoplazmı olan hastaların yönetimi için ENETS Konsensüs Kılavuzları: Fonksiyonel pankreatik endokrin tümör sendromları. Nöroendokrinoloji.

Jensen, R. T., ve diğ. (2020). Gastrinom. Endotext.

Mendelson, A. H., ve diğ. (2017). Zebrayı yakalamak: Zollinger-Ellison sendromunun başarılı teşhisi için klinik ipuçları ve tuzaklar. Sindirim Hastalıkları ve Bilimleri.

Ulusal Kanser Enstitüsü. (t.y.). Octreotide taraması.

Ulusal Diyabet ve Sindirim ve Böbrek Hastalıkları Enstitüsü. (2021). Zollinger-Ellison sendromu.

Norton, J. A., ve diğ. (1999). Zollinger-Ellison sendromunu tedavi etmek için cerrahi. New England Tıp Dergisi.

Saint Luke’s. (t.y.). Keşif laparotomisi.

spot_imgspot_img

İlgili makaleler

spot_img

En son makaleler