Genel Bakış
Otoimmün pankreatit, vücudun bağışıklık sisteminin pankreasa saldırması sonucu oluşan kronik inflamasyondur. Otoimmün pankreatit, steroid tedavisine yanıt verir. Şu anda iki alt türü tanınmaktadır: tip 1 ve tip 2.
Otoimmün pankreatit tip 1, IgG4 ile ilişkili pankreatit olarak da adlandırılır ve sıkça pankreas, karaciğerin safra yolları, tükürük bezleri, böbrekler ve lenf düğümleri gibi birden fazla organı etkileyebilen IgG4 ile ilişkili hastalık (IgG4-RD) adlı bir hastalığın parçasıdır.
Otoimmün pankreatit tip 2, idiyopatik kanal merkezli pankreatit olarak da adlandırılır ve yalnızca pankreası etkiliyor gibi görünmektedir; ancak otoimmün pankreatit tip 2 olan kişilerin yaklaşık üçte birinin iltihaplı bağırsak hastalığı ile ilişkili olduğu saptanmıştır.
Otoimmün pankreatit, nadir, henüz yeni tanınmış bir hastalık olup, pankreas kanseri ile yanlış teşhis edilebilir. Bu iki hastalığın benzer belirti ve semptomları vardır, ancak tedavileri çok farklıdır, bu nedenle birbirinden ayırt etmek son derece önemlidir.
Otoimmün pankreatitin Belirtileri
Otoimmün pankreatitin teşhisi zordur. Sıklıkla, otoimmün pankreatit herhangi bir belirti göstermez. Eğer belirtilere neden olursa, belirtileri pankreas kanserine benzer.
Pankreas kanseri belirtileri şunlardır:
- Koyu idrar
- Açık dışkı veya tuvalette yüzen dışkılar
- Sarı cilt ve gözler
- Üst karında veya sırtın orta kısmında ağrı
- Kusma ve bulantı
- Halsizlik veya aşırı yorgunluk
- İştah kaybı veya tok hissetme
- Bilinmeyen bir sebepten dolayı kilo kaybı
Otoimmün pankreatitin en yaygın belirtisi, yaklaşık %80 oranında olan ağrısız sarılıktır; bu, tıkanmış safra yollarından kaynaklanır. Otoimmün pankreatit ayrıca kilo kaybına da neden olabilir. Otoimmün pankreatitli birçok kişi pankreasta ve diğer organlarda kitlelere sahiptir, bu da kanser olarak yanlış teşhis edilebilir.
Otoimmün pankreatit tip 1 ve tip 2 arasındaki diğer farklılıklar şunlardır:
- Otoimmün pankreatit tip 1, pankreasın yanı sıra diğer organları da etkileyebilir. Otoimmün pankreatit tip 2 yalnızca pankreası etkiler, ancak hastalık iltihaplı bağırsak hastalığı ile ilişkilidir.
- Otoimmün pankreatit tip 1, steroid tedavisine hızlı bir şekilde yanıt verir.
- Otoimmün pankreatit tip 1, tedavi kesilirse nüks etme olasılığı yüksektir.
Ne zaman doktora görünmelisiniz?
Otoimmün pankreatit sıklıkla belirti vermez. Ancak, açıklanamayan kilo kaybı, karın ağrısı, sarılık veya sizi rahatsız eden diğer belirti ve semptomlar yaşıyorsanız bir doktora gitmeniz önemlidir.
Otoimmün Pankreatitin Nedenleri
Doktorlar, otoimmün pankreatitin nedenini bilmemektedir, ancak diğer otoimmün hastalıklarda olduğu gibi, vücudun bağışıklık sistemi sağlıklı vücut dokularına saldırmaktadır.
Risk Faktörleri
Tip 1 otoimmün pankreatitli kişiler genellikle:
- 60 yaş üstüdür
- Erkektir
Tip 2 otoimmün pankreatitli kişiler:
- Sıklıkla 40 yaş üstüdür (tip 1 olanlardan bir veya iki on yıl daha gençtir)
- Ülseratif kolit gibi iltihaplı bağırsak hastalığına sahip olma olasılıkları daha yüksektir
Otoimmün Pankreatitin Komplikasyonları
Otoimmün pankreatit çeşitli komplikasyonlara yol açabilir.
- Pankreatik yetersizlik. Otoimmün pankreatit, pankreasınızın yeterince enzim üretme yeteneğini etkileyebilir. Belirti ve semptomlar arasında ishal, kilo kaybı, metabolik kemik hastalığı ve vitamin veya mineral eksiklikleri bulunabilir.
- Diabetes. Pankreas insülin üreten organ olduğundan, zarar görmesi diyabete yol açabilir ve ağızdan verilen ilaç veya insülin tedavisi gerektirebilir.
- Pankreatik kalsifikasyonlar veya taşlar.
Otoimmün pankreatit tedavileri, uzun süreli steroid kullanımını içeren komplikasyonlara da yol açabilir. Ancak bu komplikasyonlarla birlikte, otoimmün pankreatit tedavisi gören kişilerin normal bir yaşam beklentisi vardır.
Otoimmün pankreatit ile pankreas kanseri arasında belli bir ilişki bulunmamaktadır.
Otoimmün Pankreatitin Tanısı
Otoimmün pankreatitin tanısı zordur çünkü belirtileri ve semptomları pankreas kanseri ile oldukça benzerdir. Ancak doğru bir tanı koymak son derece önemlidir.
Otoimmün pankreatitli kişiler genellikle pankreasın genel bir büyümesine sahiptir, ancak pankreasta bir kitle de bulunabilir. Tanıyı netleştirmek ve hangi tip otoimmün pankreatitiniz olduğunu belirlemek için kan testleri ve görüntüleme testleri gereklidir.
Otoimmün Pankreatiti Teşhis Etmek için Testler
Otoimmün pankreatiti belirleyen tek bir test veya karakteristik özellik yoktur. Son zamanlara kadar dünyada farklı tanı yaklaşımları, tanıyı zorlaştırmaktaydı. Bazen pankreas kanserini dışlamak için cerrahi müdahale gerekebilir.
Özel testler şunları içerebilir:
- Görüntüleme testleri. Pankreas ve diğer organlara yönelik testler, BT, MR, endoskopik ultrason ve endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi gibi testleri içerebilir.
- Kan testleri. Bağışıklık sisteminizin ürettiği IgG4 adlı bir immünoglobulin seviyesinin yükselip yükselmediğine bakılacaktır. Otoimmün pankreatit tip 1 olan kişilerde, tip 2 olanlara göre IgG4 kan seviyeleri yüksektir. Ancak pozitif bir test bu hastalığa sahip olduğunuz anlamına gelmez. Otoimmün pankreatiti olmayan bazı kişiler, pankreas kanseri olanlar da dahil, yüksek IgG4 kan seviyelerine sahip olabilir.
- Endoskopik çekirdek biyopsisi. Bu testte, patologlar bir pankreas dokusu örneğini laboratuvar ortamında analiz eder. Otoimmün pankreatitin altında mikroskop altında kolayca tanınan kendine özgü bir görünümü vardır. Doktorlar, ağızdan bir tüp (endoskop) aracılığıyla mideye sokar ve ultrason eşliğinde, özel bir iğne kullanarak pankreastan bir miktar doku alır. Zorluk, analiz için yeterli büyüklükte doku örneğini almak, yalnızca birkaç hücre almak yerine sağlam bir örnek elde etmektir. Bu prosedür yaygın olarak mevcut değildir ve sonuçlar kesin olmayabilir.
- Steroid denemesi. Otoimmün pankreatit, sadece steroidlere yanıt veren pankreas bozukluğu olduğu için doktorlar bazen bu ilacın deneme süresini tanıyı doğrulamak için kullanır. Kortikosteroidlere yanıt, BT ile ölçülür ve serum IgG4 seviyelerindeki iyileşmeler takip edilir.
Otoimmün Pankreatitin Tedavisi
- Safra duktusu stentleme. İlaç tedavisine başlamadan önce, bazen doktorlar, obstrüktif sarılık belirtileri gösteren kişilerde safra duktuslarını boşaltmak için bir tüp yerleştirebilir (safra duktusu stentleme). Ancak çoğu durumda, sarılık yalnızca steroid tedavisi ile düzelir. Tanı belirsizse bazen drenaj önerilir.
- Steroidler. Otoimmün pankreatit belirtileri genellikle prednizolon veya prednizone ile kısa bir tedavi sonrası iyileşir. Birçok kişi hızlı ve dramatik bir şekilde yanıt verir. Bazen insanlar hiçbir tedavi olmaksızın iyileşir.
- İmmünsüpresanlar ve immünmodülatörler. Otoimmün pankreatit %30 ile %50 arasındaki oranlarda yeniden nüks edebilir ve ek tedavi, bazen uzun süreli tedavi gerektirebilir. Uzun süreli steroid kullanımına bağlı ciddi yan etkileri azaltmak için, doktorlar sıklıkla tedaviye bağışıklık sistemini baskılayan veya değiştiren ilaçlar ekler; bu tür ilaçlara steroid-yedek ilaçlar denir. Steroid almayı tamamen bırakma şansınız olabilir. İmmünsüpresanlar ve immünmodülatörler mercaptopurin (Purinethol, Purixan), azatioprin (Imuran, Azasan) ve rituksimab (Rituxan) gibi ilaçları içerir. Genel olarak bu ilaçlar küçük örnek gruplarında kullanılmıştır ve uzun vadeli faydaları henüz araştırılmaktadır.
- Pankreatik yetersizlik tedavisi. Yetersiz pankreatik enzimleriniz varsa, ek enzim almanız gerekebilir. Gerekirse, doktorunuz pankreas enzimleri (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye) reçete edecektir. Bu ilaçların tezgah üstü versiyonları, Gıda ve İlaç İdaresi tarafından düzenlenmez.
- Diyabet tedavisi. Diyabetiniz varsa, uygun tedavi gerekecektir.
- Diğer organ tutulumu takibi. Tip 1 otoimmün pankreatit genellikle lenf düğümlerinin ve tükürük bezlerinin büyümesi, safra yollarında skar dokusu, karaciğer iltihabı ve böbrek hastalığı gibi diğer organ tutulumu ile ilişkilidir. Bu belirtiler steroid tedavisi ile azalabilir veya tamamen ortadan kalkabilir, ancak doktorunuz sizi izlemeye devam edecektir.
Doktor Randevusuna Hazırlık
Eğer doktorunuz otoimmün pankreatit olabileceğinizden şüpheleniyorsa, sizi bir gastroenteroloji uzmanına yönlendirebilir.
Yapmanız gerekenler
- Randevu öncesi kısıtlamaların farkında olun. Randevunuzu alırken, önceden yapmanız gereken herhangi bir şey var mı, örneğin diyetinizi kısıtlamak gibi, sormayı unutmayın.
- Yaşadığınız belirtileri not edin, hatta bunlar randevunuzun gerekçesiyle alakasız görünse bile.
- Son yaşamsal değişiklikler, büyük stresler gibi önemli kişisel bilgileri not edin.
- Kullandığınız tüm ilaçlar ile vitamin ve diyet takviyelerinin bir listesini yapın.
- Yanınıza bir aile üyesi veya arkadaş almayı düşünün. Bazen bir randevu sırasında sunulan tüm bilgileri hatırlamak zor olabilir. Yanınızdaki kişi sizin atladığınız veya unuttuğunuz bir bilgiyi hatırlayabilir.
- Doktorunuza sormak için bir soru listesi yapın.
Doktorunuzla geçirdiğiniz zaman sınırlıdır. Otoimmün pankreatit hakkında doktorunuza sormanız gereken bu soruları sormalısınız:
- Test sonuçlarımı açıklayabilir misiniz?
- Pankreas kanserim olmadığını nasıl anlayabilirsiniz?
- Daha fazla teste ihtiyacım olacak mı?
- Hastalıktan ne kadar ilerledi?
- Hastalık başlangıç tedavisinden sonra geri gelecek mi?
- Tekrar alevlenmeyi önlemek için ömür boyu tedaviye ihtiyacım var mı?
- Pankreasıma ne kadar zarar verdi?
- Belirtilerimi ve semptomlarımı hafifletecek hangi tedavi yöntemleri var?
- Her tedavi yönteminin olası yan etkileri nelerdir?
- Hastalık durumumun kötüleştiğini ve yeniden randevu almam gerektiğini gösteren belirtiler nelerdir?
- Hangi komplikasyon belirti ve semptomlarına dikkat etmeliyim?
- Başka sağlık koşullarım var; bu tıbbi durumları bir arada nasıl yönetebilirim?
- Uymam gereken herhangi bir kısıtlama var mı?
Doktorunuza sormak için hazırladığınız soruların yanı sıra, randevu sırasında aklınıza gelen her türlü soruyu sormaktan çekinmeyin.
Doktorunuzun Sorabileceği Sorular
Doktorunuz size şu türden bir dizi soru sorabilir:
- Belirtileriniz ne zaman başlamaya başladı?
- Karın ağrınız, koyu idrar, açık dışkı, kaşıntı veya kilo kaybınız var mı?
- Belirtileriniz sürekli mi yoksa ara sıra mı?
- Belirtileriniz ne kadar şiddetli?
- Belirtilerinizi ne iyileştiriyor?
- Belirtilerinizi ne kötüleştiriyor?
- Bu belirtileri daha önce yaşadınız mı?
- Daha önce pankreatit teşhisi aldınız mı?
- Belirtileriniz başlamadan önce yeni bir ilaç başlattınız mı?
