Akrosiyanoz Nedir?

Akrorcyanosis nedir?

Akrorcyanosis, el, ayak ve bazen yüzün koyu lekeli renk değişimi veya mavi renklenmesi ile karakterize edilen, işlevsel bir periferik damar hastalığıdır.

Akrorcyanosis, soğuk havaya yanıt olarak cildin küçük damarlarının vazospazmı sonucu ortaya çıkar. Bu durum birincil ya da ikincil bir hastalık olabilir.^1,2

Akrorcyanosis kimlerde görülür?

Birincil akrorcyanosis en sık ergenlerde ve genç yetişkinlerde (başlangıç genellikle 20-30 yaş arasında) görülmektedir.^1,2

• Bu hastalık kadınlarda erkeklere göre daha sıktır.
• Akrorcyanosis nadiren çocuklarda veya menopoz sonrası kadınlarda görülmektedir.
• Akrorcyanosis, donma yaraları, eritromelalji ya da Raynaud fenomeni ile birlikte var olabilir.

İkincil akrorcyanosis herhangi bir yaşta, altta yatan nedene bağlı olarak meydana gelebilir.

Akrorcyanosis’un nedenleri nelerdir?

Akrorcyanosis’un nedenleri, durumun birincil mi yoksa ikincil mi olduğuna bağlıdır.^1–3

Birincil akrorcyanosis

Birincil akrorcyanosis genetik olarak belirlenmiş ya da bilinmeyen bir kökene sahip olabilir. Birincil akrorcyanosis, oklüzyonel arter hastalığı ile ilişkilendirilmez. Küçük cilt arteriyollerinin veya venüllerinin kronik vazospazmı, kapillerlerde ve subpapiller venöz pleksiste ikincil genişlemeye neden olur.

İkincil akrorcyanosis

İkincil akrorcyanosis’a yol açan faktörler şunları içerebilir:

• Hipoksemi, genellikle akciğer hastalığı ya da tütün kullanımı nedeniyle
• Bağ dokusu hastalıkları (örneğin: granülomatoz ile poliangeit, romatoid artrit, lupus eritematozus, üst üste sendrom)
• Neoplazmlar (örneğin: Hodgkin lenfoma, yumurtalık kanseri)
• Oklüzyonel arter hastalıkları (periferik damar hastalığı)
• Yeme bozuklukları ve malnütrisyon
• Hematolojik hastalıklar
• İlaçlar ve toksinler
• Enfeksiyonlar
• Atopik dermatit
• Miras alınan hastalıklar (örneğin: mitokondriyal hastalık, Down sendromu, Ehlers-Danlos sendromu)
• Bebeklik dönemi
• Buerger hastalığı
• Omurilik yaralanması
• Atrofik rinit
• Psikiyatrik/psikolojik nedenler

Akrorcyanosis’un klinik özellikleri nelerdir?

Birincil akrorcyanosis

Birincil akrorcyanosis, parmaklar ve ayak parmaklarında iki taraflı, simetrik, ağrısız ve kalıcı mavi renklenme ile ortaya çıkar. Akrorcyanosis, ellere, ayaklara ve yüze yayılabilir. Baskı uygulanan bir alanda kanın periferiden merkeze geri dönüşü yavaş ve düzensizdir (Crocq işareti). Arteriyel nabızlar normaldir ve proksimalde solukluk, ülser veya nekroz yoktur. ^1,2,4

Akrorcyanosis’un klinik özellikleri ayrıca şunları içerebilir:

• Ellerde ve ayaklarda aşırı terleme
• Soğuk eller ve ayaklar
• Parmaklarda şişlik

İkincil akrorcyanosis

İkincil akrorcyanosis’un belirtileri altta yatan nedene bağlı olarak değişiklik gösterir. İkincil akrorcyanosis genellikle asimetriktir ve ağrı ile doku hasarı (mavi ayak parmağı sendromu) ile ilişkilidir.

Birincil bir bozukluğun belirtileri de mevcut olabilir.

Akrorcyanosis nasıl teşhis edilir?

Akrorcyanosis’un klinik teşhisi, hastanın genel görünümüne ve mavi renklenmenin dağılımı ve sürdürülmesine dayanır.^1,2,5

Genç yetişkinlerde, tanının büyük ihtimalle birincil akrorcyanosis olduğu durumlarda, yalnızca sınırlı incelemeler gereklidir.

Daha yaşlı bireylerde veya akrorcyanosis’un ağrı ve asimetri gibi alışılmadık özellikleri varsa, nedenin belirlenmesi için hedeflenmiş bir öykü, muayene ve incelemeler yapılması gerekecektir. İncelemeler şunları içerebilir:

• Nabız oksimetresi
• İdrar tahlili
• Tam kan sayımı, C-reaktif protein, ESR
• Karaciğer ve böbrek fonksiyonları dahil standart biyokimya
• Streptokok titreleri
• Otoantikorlar
• İmmünoglobulinler ve plazma elektroforezi
• Kompleman çalışmaları
• Göğüs röntgeni
• Arteriyel ve venöz kan gazı ölçümleri
• Cilt biyopsisi
• Tırnak katman kapillaroskopisi (birincil mavi renkten erken aşama bağ dokusu hastalıklarını ayırt etmek için).

Akrorcyanosis’un tedavi yöntemi nedir?

Birincil akrorcyanosis tedavisi

Akrorcyanosis olan hastaların çoğu için tedavi gerekli değildir ve farmakolojik müdahale nadiren gereklidir.^1,5 Hastaya birincil akrorcyanosis’in zararsız olduğu konusunda güven verilmelidir. Aktif yönetim seçenekleri şunları içerebilir:

• Soğuk maruziyetinden ve travmadan kaçınma gibi davranışsal önlemler
• Biofeedback eğitimi, refleks şartlandırma ve hipnoz gibi psikofizyolojik önlemler.

Vasodilatörlerin, kalsiyum kanal blokörleri gibi, yararlı olmadığına dikkat edilmelidir (Raynaud fenomeninde olduğu gibi).

• Bioflavonoidler, nikotinik asit türevleri, adrenerjik blokörler, topikal minoxidil, siklandelat, rutin bileşenler ve bromokriptin için sınırlı fayda kanıtı bulunmaktadır.
• Çok ciddi vakalarda sempathektomi düşünülmesi mümkün olabilir.

İkincil akrorcyanosis

İkincil akrorcyanosis’un tedavisi altta yatan nedene bağlıdır.

Birincil akrorcyanosis, genellikle orta yaşta kendiliğinden düzelir ve uzun vadeli bir kalıntı bırakmaz.

İkincil akrorcyanosis, altta yatan nedenin tedavisi ile düzelebilir. İkincil akrorcyanosis’u tetikleyen patolojik mekanizmalar değişiklik gösterdiği için, prognoz da değişiklik gösterir.