Pemfigus nedir?
Pemfigus, cilt veya ağız ya da genital bölgeler gibi mukoza zarlarında kabarcıklar ve yaralar oluşturan bir hastalıktır.
Pemfigus herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık orta yaştaki veya daha büyük bireylerde görülür. Bu hastalık genellikle uzun süreli (kronik) olmakta olup, bazı türleri tedavi edilmediğinde hayati tehlike oluşturabilir. İlaçla tedavi genellikle hastalığı kontrol altına alır.
Pemfigus belirtileri
Pemfigus, cilt ve mukoza zarlarınızda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar kolayca patlayarak açık yaralar bırakabilir ve bu yaralar sızlayıp enfekte olabilir.
Pemfigusun iki yaygın türünün belirtileri şöyledir:
- Pemfigus vulgaris. Bu tür genellikle ağız içindeki kabarcıklarla başlar ve ardından cilt veya genital mukoza zarlarında görülür. Kabarcıklar genellikle ağrılıdır ama kaşınmaz. Ağız veya boğazda kabarcıklar yutmayı ve yemek yemeyi zorlaştırabilir.
- Pemfigus foliaceus. Bu tür, göğüs, sırt ve omuzlarda kabarcıklara neden olur. Kabarcıklar genelde daha çok kaşıntılıdır, ağrılı değildir. Pemfigus foliaceus ağızda kabarcıklara neden olmaz.
Pemfigus, yaşlı bireyleri etkileyen ve ölümle sonuçlanabilecek bir kabarcıklı cilt hastalığı olan büllöz pemfigoidten farklıdır.
Ne zaman doktora görünmelisiniz?
Ağzınızda veya cildinizde iyileşmeyen kabarcıklar varsa, doktorunuza gitmelisiniz.
Pemfigusun nedenleri nelerdir?
Pemfigus, otoimmün bir hastalıktır. Normalde bağışıklık sisteminiz zararlı istilacılara, örneğin virüslere ve bakterilere karşı savaşmak için antikorlar üretir. Ancak pemfigusta, vücut cilt ve mukoza zarlarının hücrelerine zarar veren antikorlar üretir.
Pemfigus bulaşıcı değildir. Çoğu durumda, araştırmacılar hastalığı tetikleyen nedenlerin ne olduğunu bilemez.
Nadir durumlarda, pemfigus, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörlerinin, penisilamin ve diğer ilaçların kullanımıyla tetiklenebilir.
Risk faktörleri
Pemfigus riski, orta yaş veya daha büyük olmanız durumunda artar. Bu hastalık Orta Doğu veya Yahudi kökenli insanlarda daha yaygındır.
Pemfigusun komplikasyonları
Pemfigusun olası komplikasyonları şunlardır:
- Cilt enfeksiyonu
- Kana yayılan enfeksiyon (sepsis)
- Ağrılı ağız yaraları nedeniyle beslenmenin zorlaşması (kötü beslenme)
- Yüksek tansiyon ve enfeksiyon gibi ilaç yan etkileri
- Belirli türde pemfigus tedavi edilmediğinde ölüm
Pemfigusun tanısı
Kabarcıklar, daha yaygın olan birçok durumla birlikte görülebilir, bu nedenle nadir olan pemfigusun tanısı zor olabilir. Doktorunuz sizi cilt hastalıkları konusunda uzman bir doktora yönlendirebilir.
Doktor, sizinle tıbbi geçmişinizi konuşacak ve cilt ile ağzınızı muayene edecektir. Ayrıca şunları içeren testlerden geçebilirsiniz:
- Bir cilt biyopsisi. Bu testte, bir kabarcıktan bir doku parçası alınır ve mikroskop altında incelenir.
- Kan testleri. Bu testlerin bir amacı, pemfigus ile ilişkili olduğu bilinen antikorları kanınızda tespit ve tanımlamaktır.
- Bir endoskopi. Eğer pemfigus vulgaris hastalığınız varsa, doktorunuz boğazdaki yaraları kontrol etmek için endoskopi yapmanızı isteyebilir. Bu işlem, esnek bir tüpün (endoskop) boğazınıza yerleştirilmesini içerir.
Pemfigusun tedavisi
Tedavi genellikle kabarcık oluşumunu baskılamaya yönelik ilaçlarla başlar. Tedavi, mümkün olan en erken dönemde başladığında daha etkili olur. Eğer bir ilaç durumunuzu tetiklediyse, onun kullanımını bırakmak pemfigusunuzu düzeltmek için yeterli olabilir.
İlaçlar
Aşağıdaki reçeteli ilaçlar, pemfigus türü ve şiddetine göre tek başına veya kombinasyon halinde kullanılabilir:
- Kortikosteroidler. Hafif hastalığı olan kişiler için, kortikosteroid krem yeterli olabilir. Diğerleri için, tedavinin ana unsuru, oral kortikosteroid olan prednisone tabletleridir. Kortikosteroidleri uzun süre veya yüksek dozda kullanmak, şeker hastalığı, kemik kaybı, enfeksiyon riski artışı, mide ülserleri ve vücut yağ dağılımında değişiklikler gibi ciddi yan etkilere yol açabilir.
- Steroid tasarruflu immünosupresif ilaçlar. Azatiyoprin (Imuran, Azasan), mikofenolat (Cellcept) ve siklofosfamid gibi ilaçlar bağışıklık sisteminizin sağlıklı dokulara saldırmasını engellemeye yardımcı olur. Bu ilaçların enfeksiyon riski gibi ciddi yan etkileri olabilir.
- Diğer ilaçlar. İlk tercih edilen ilaçlar yardımcı olmuyorsa, doktorunuz dapsone, intravenöz immünoglobulin veya rituksimab (Rituxan) gibi başka bir ilaç önerebilir.
Pek çok insan tedaviyle iyileşirken, bu süreç yıllar sürebilir. Bazı insanlar, belirtilerinin geri dönmesini önlemek için tedaviyi sürekli düşük dozda almak zorunda kalabilir. Bazı kişiler ise şiddetli veya enfekte yaralar için hastanede tedavi görmelidir.
Yaşam tarzı ve evde tedavi yöntemleri
Cildinizi ve genel sağlığınızı iyileştirmek için atabileceğiniz adımlar şunlardır:
- Doktorunuzun yarasını bakım talimatlarına uyun. Yaralarınıza iyi bakmak, enfeksiyonu ve iz kalmasını önlemeye yardımcı olabilir. Doktorunuz, ağrıyı kontrol etmeye yardımcı olacak reçetesiz kremler önerebilir.
- Cildinizi nazikçe yıkayın. Hafif sabun kullanın ve sonrası için nemlendirici uygulayın.
- Cildinizi koruyun. Cilde zarar verebilecek aktivitelerden kaçının.
- Belirli yiyeceklerden kaçının. Ağızda oluşan kabarcıklar baharatlı, sıcak veya aşındırıcı yiyeceklerden tetiklenip rahatsız olabilir.
- Güneş maruziyetini en aza indirin. Ultraviyole ışık yeni kabarcıkların ortaya çıkmasına sebep olabilir.
- Diş hekiminizle ağız sağlığını koruma hakkında konuşun. Ağzınızdaki kabarcıklar dişlerinizi düzgün fırçalamanızı zorlaştırabilir. Ağız sağlığınızı korumak için ne yapabileceğinizi diş hekiminizden öğrenin.
Başa çıkma ve destek
Pemfigus ile yaşamak zorlu olabilir, özellikle bu hastalık günlük aktivitelerinizi etkiliyorsa veya uyku kaybı ve strese neden oluyorsa. Bu hastalığa sahip diğer insanlarla konuşmak yardımcı olabilir. Destek grupları bulabilirsiniz. Doktorunuza öneriler için danışabilirsiniz.
Doktor randevusu için hazırlık
Bir cilt hastalıkları uzmanına (dermatolog) yönlendirilebilirsiniz.
Randevunuza hazırlık için işte size bazı bilgiler.
Yapabileceğiniz şeyler
Randevunuzdan önce, aşağıdaki bilgileri içeren bir liste yapın:
- Süreç içinde yaşadığınız ve ne kadar süreyle süren belirtiler
- Herhangi bir ana stres veya son yaşanan hayat değişiklikleri gibi önemli kişisel bilgiler
- Aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve diyet takviyeleri, dozları dahil
- Doktorunuza soracağınız sorular
Pemfigus için doktorunuza sorabileceğiniz temel sorular arasında şunlar yer alır:
- Belirtilerimin en olası nedeni nedir?
- Başka olası nedenler var mı?
- Herhangi bir teste ihtiyacım var mı? Bu testler özel bir hazırlık gerektiriyor mu?
- Hangi tedavi seçenekleri mevcut ve hangi tedaviyi öneriyorsunuz?
- Tedaviden ne tür yan etkiler bekleyebilirim?
- Kabarcıkların iyileşmesi ne kadar sürer? İz bırakacaklar mı?
- Kabarcıklar tekrar geri gelecek mi?
- Ağrım için ne yapabilirim?
- Başka sağlık koşullarım var; bunları birlikte nasıl yönetebilirim?
- Reçete ettiğiniz ilaca alternatif bir jenerik ilaç var mı?
Doktorunuzun sorabileceği şeyler
Doktor size bu soruları sorabilir:
- Belirtileriniz ne zaman başladı?
- Belirtilerinizi iyileştiren bir şey var mı?
- Bu durumu kendiniz tedavi için hangi adımları attınız?
- Bu önlemlerden herhangi biri yardımcı oldu mu?
- Bu hastalık için daha önce bir doktor tarafından tedavi edildiniz mi?
- Bu cilt hastalığı için herhangi bir reçeteli ilaç kullandınız mı? Eğer öyleyse, ilacın adını ve reçetelenen dozunu hatırlıyor musunuz?
- Bir cilt biyopsisi yaptırdınız mı?
