Whipple hastalığı: belirtiler, nedenler ve tedavi

Genel Bakış

Whipple hastalığı, eklemlerinizi ve sindirim sisteminizi etkileyen nadir bir bakteriyel enfeksiyondur. Whipple hastalığı, yağlar ve karbonhidratlar gibi yiyeceklerin parçalanmasını bozarak normal sindirimi engeller ve vücudunuzun besin maddelerini emme yeteneğini kısıtlar.

Whipple hastalığı, beyin, kalp ve gözler gibi diğer organları da etkileyebilir.

Doğru tedavi edilmediği takdirde, Whipple hastalığı ciddi veya ölümcül olabilir. Ancak, bir antibiyotik tedavisi Whipple hastalığını tedavi edebilir.

Whipple hastalığının belirtileri

Yaygın belirtiler

Whipple hastalığında sindirim belirtileri yaygındır ve şunları içerebilir:

• İshal
• Yemeklerden sonra kötüleşebilen karın krampları ve ağrısı
• Besinlerin emilimi ile ilişkili olarak kilo kaybı

Whipple hastalığı ile ilişkili diğer yaygın belirtiler şunlardır:

• Özellikle bilek, diz ve ayak bileklerinde iltihaplı eklemler
• Yorgunluk
• Güçsüzlük
• Anemi

Daha az yaygın belirtiler

Bazı durumlarda, Whipple hastalığı belirtileri şunları içerebilir:

• Yüksek ateş
• Öksürük
• Büyümüş lenf düğümleri
• Güneşe maruz kalan alanlarda ve yaralarda cilt kararması (hiperpigmentasyon)
• Göğüs ağrısı
• Büyümüş dalak

Nörolojik belirtiler şunları içerebilir:

• Yürüme güçlüğü
• Göz hareketlerini kontrol etmede zorluk dahil olmak üzere görme bozukluğu
• Karışıklık
• Hafıza kaybı

Bu hastalığa sahip çoğu insanda belirtiler genellikle yıllar içinde yavaşça gelişir. Bazı durumlarda, eklem ağrısı ve kilo kaybı gibi belirtiler, tanıya yol açan sindirim belirtilerinden yıllar önce ortaya çıkabilir.

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

Whipple hastalığı potansiyel olarak yaşamı tehdit edicidir, ancak genellikle tedavi edilebilir. Açıklanamayan kilo kaybı veya eklem ağrısı gibi olağandışı belirtiler deneyimliyorsanız doktorunuza başvurun. Doktorunuz belirtilerinizin nedenini belirlemek için testler yapabilir.

Enfeksiyon tanılandıktan ve tedavi aldıktan sonra bile, belirtilerinizde iyileşme olmuyorsa doktorunuza bildirin. Bazen antibiyotik tedavisi etkili olmaz çünkü bakteriler, aldığınız belirli ilaca dirençli olabilir. Bu hastalık tekrarlayabilir, bu nedenle belirtilerin yeniden ortaya çıkma durumunu izlemek önemlidir.

Whipple hastalığının nedenleri

Whipple hastalığı, Tropheryma whipplei adlı bir bakteri türü tarafından oluşturulur. Bakteriler öncelikle ince bağırsağınızın mukozal tabakasını etkileyerek bağırsak duvarında küçük lezyonlar oluşturur. Bakteriler ayrıca ince bağırsakları kaplayan ince, kıl benzeri çıkıntıları (villusları) da hasar verir.

Bilim insanları bu bakteriler hakkında pek fazla bilgi sahibi değildir. Bu bakterilerin çevrede kolayca bulunmasına rağmen, bilim insanları nereden geldiklerini veya insanlara nasıl yayıldıklarını bilmemektedir. Bakterileri taşıyan herkes hastalığı geliştirmiyor. Bazı araştırmacılar, hastalığı olan kişilerin, bakterilere maruz kaldıklarında daha fazla hasta olma eğiliminde olmalarını sağlayan bağışıklık sistemi tepkilerinde genetik bir kusur olabileceğini düşünmektedir.

Whipple hastalığı son derece nadirdir ve 1 milyonda bir kişiyi etkiler.

Risk faktörleri

Whipple hastalığını tetikleyen bakteriler hakkında çok az şey bilindiği için, hastalığın risk faktörleri net olarak tanımlanmamıştır. Mevcut raporlara dayanarak, hastalığın daha çok etkileme olasılığının yüksek olduğu gruplar şöyle görünmektedir:

• 40-60 yaş arasındaki erkekler
• Kuzey Amerika ve Avrupa’daki beyaz insanlar
• Sık sık dışarıda çalışan ve atık su ile kanalizasyonla temas eden çiftçiler ve diğer insanlar

Whipple hastalığının komplikasyonları

İnce bağırsağınız, besin maddelerinin emilmesine yardımcı olan ince, kıl benzeri çıkıntılara (villuslara) sahiptir. Whipple hastalığı villusları hasarlandırır ve besin emilimini kötüleştirir. Whipple hastalığına sahip bireylerde beslenme eksiklikleri yaygındır ve bu durum yorgunluk, güçsüzlük, kilo kaybı ve eklem ağrısına yol açabilir.

Whipple hastalığı progresif ve potansiyel olarak ölümcül bir hastalıktır. Enfeksiyon nadir olmasına rağmen, büyük ölçüde geç teşhis ve gecikmiş tedavi nedeniyle ilişkili ölümler rapor edilmeye devam etmektedir. Ölüm genellikle enfeksiyonun merkezi sinir sistemine yayılmasından kaynaklanır ve bu durum geri dönüşü olmayan hasarlara neden olabilir.

Whipple hastalığının tanısı

Whipple hastalığını tanımlama süreci genellikle aşağıdaki testleri içerir:

• Fizik muayene. Doktorunuz muhtemelen fizik muayene ile başlayacak, bu durumun varlığını gösteren, örneğin karın hassasiyeti ve özellikle güneşe maruz kalan vücut bölgelerinde cilt kararması gibi belirtileri arayacaktır.
• Biyopsi. Whipple hastalığını tanımlamada önemli bir adım, genellikle ince bağırsağın duvarından bir doku örneği (biyopsi) almaktır. Bunu yapmak için doktorunuz genellikle üst endoskopi yapar. Bu prosedürde, ağızdan, boğazdan, nefes borusundan ve mideden ince bağırsağa geçmek için ince, esnek bir tüp (endoskop) kullanılır. Endoskop, doktorunuza sindirim yollarınızı görüntüleme ve doku örnekleri alma imkanı verir. Prosedür sırasında doktorlar ince bağırsaktaki birkaç yerden doku örnekleri alırlar. Bu doku mikroskop altında, hastalığa neden olan bakterilerin ve lezyonların, özellikle de Tropheryma whipplei bakterilerinin varlığı açısından incelenir. Eğer bu doku örnekleri tanıyı onaylamazsa, doktorunuz büyümüş bir lenf düğümünden doku örneği alabilir veya başka testler yapabilir.

Bazı tıp merkezlerinde mevcut olan bir DNA tabanlı test olan polimeraz zincir reaksiyonu, biyopsi örneklerinde veya omurilik sıvısı örneklerinde Tropheryma whipplei bakterilerini tespit edebilir.

• Kan testleri. Doktorunuz ayrıca tam kan sayımı gibi kan testleri isteyebilir. Kan testleri, Whipple hastalığıyla ilişkili bazı durumları tespit edebilir, özellikle kırmızı kan hücresi sayısının azalmasıyla ilgili olarak anemi ve kanınızdaki albuin proteinindeki düşük konsantrasyonları.

Whipple hastalığının tedavisi

Whipple hastalığının tedavisi, enfeksiyona neden olan bakterileri yok edebilen antibiyotiklerle, ya tek başına ya da kombinasyon halinde yapılır.

Tedavi genellikle bir yıl veya iki yıl süren uzun süreli bir süreçtir; bu süreçte bakterilerin yok edilmesi amaçlanmaktadır. Ancak, belirtilerdeki rahatlama genellikle çok daha hızlı gelir, çoğunlukla ilk hafta veya iki hafta içinde. Beyin veya sinir sistemi komplikasyonu olmayan çoğu insan, tam bir antibiyotik tedavisi sonrasında tamamen iyileşmektedir.

Antibiyotik seçiminde, doktorlar genellikle hem bağırsak enfeksiyonlarını yok eden hem de beyin etrafındaki bir doku tabakasını (kan-beyin bariyeri) geçerek beyninize ve merkezi sinir sisteminize girebilecek bakterileri yok eden antibiyotikleri seçerler.

Uzun süreli antibiyotik kullanımı nedeniyle, doktorunuz ilaçlara karşı direnç gelişimini izlemek zorundadır. Eğer tedavi sırasında nüks yaşarsanız, doktorunuz antibiyotikleri değiştirebilir.

Standart vakalar için tedavi

Çoğu durumda, Whipple hastalığı tedavisi iki ila dört hafta boyunca intravenöz (IV) seftriakson veya penisilin ile başlar. Bu başlangıç tedavisinin ardından, muhtemelen bir ila iki yıl boyunca oral sulfametoksazol-trimetoprim (Bactrim, Septra) alacaksınız.

Seftriakson ve sulfametoksazol-trimetoprimin olası yan etkileri arasında alerjik reaksiyonlar, hafif ishal veya bulantı ve kusma bulunmaktadır.

Bazı durumlarda alternatif olarak önerilen diğer ilaçlar arasında, muhtemelen bir ila iki yıl boyunca almanız gereken ağızdan doxycycline (Vibramycin, Monodox) ile birlikte antimalaryal ilaç hidroksiklorokin (Plaquenil) bulunmaktadır.

Doxycycline’in olası yan etkileri arasında iştahsızlık, bulantı, kusma ve güneşe hassasiyet bulunmaktadır. Hidroksiklorokin ise iştahsızlık, ishal, baş ağrısı, karın krampları ve baş dönmesine neden olabilir.

Belirti rahatlaması

Semptomlarınız, antibiyotik tedavisine başladıktan bir ila iki hafta içinde düzelmelidir ve yaklaşık bir ay içinde tamamen geçmelidir.

Ancak belirtiler hızlı bir şekilde iyileşse de, laboratuvar testleri, antibiyotik almaya başladıktan sonraki iki yıl boyunca bakterilerin varlığını ortaya koyabilir. Takip testleri, doktorunuzun antibiyotik almayı ne zaman bırakacağınızı belirlemesine yardımcı olacaktır. Düzenli izleme, ayrıca belirli bir ilaca karşı direnç gelişimini gösterebilir ve genellikle belirtilerinizin iyileşmemesi şeklinde yansır.

Başarılı bir tedaviden sonra bile, Whipple hastalığı tekrar edebilir. Doktorlar genellikle düzenli kontrol önerir. Nüks yaşarsanız, antibiyotik tedavisini tekrarlamanız gerekecektir.

Besin takviyeleri alma

Whipple hastalığı ile ilişkili besin emme zorlukları nedeniyle, doktorunuz yeterli beslenmeyi sağlamak için vitamin ve mineral takviyeleri almanızı önerebilir. Vücudunuzun ek vitamin D, folik asit, kalsiyum, demir ve magnezyum alması gerekebilir.

Doktora gitmeden önce hazırlık

Whipple hastalığına özgü semptomlarınız varsa, doktorunuzla bir randevu alın. Whipple hastalığı nadirdir ve belirtiler, daha yaygın başka bozuklukları işaret edebilir, dolayısıyla tanı koymak zor olabilir. Bu nedenle sıklıkla daha ileri aşamalarda teşhis edilir. Ancak erken tanı, durumu tedavi etmemekle ilişkili ciddi sağlık risklerini azaltır.

Eğer doktorunuz tanı hakkında emin değilse, belirtileriniz doğrultusunda sizi sindirim hastalıkları konusunda uzman bir doktora veya başka bir uzmana sevk edebilir.

Görüşmenizde hazırlıklı olmanıza ve doktorunuzdan ne bekleyeceğinizi anlamanıza yardımcı olacak bilgiler aşağıda yer almaktadır.

Önceden toplanacak bilgiler

• Semptomlarınızı yazın; bunların ne zaman başladığını ve zamanla nasıl değiştiğini veya kötüleştiğini belirtin.
• Ana tıbbi bilgilerinizi yazın; teşhis edilmiş diğer durumları ve aldığınız tüm ilaçların, vitaminlerin ve diyet takviyelerinin isimlerini de ekleyin.
• Önemli kişisel bilgilerinizi not alın; hayatınızdaki son değişiklikler veya stres faktörlerini ekleyin. Bu faktörler sindirim belirtileriyle ilişkili olabilir.
• Yanınıza bir aile üyesi veya arkadaş alın. Yanınızda biri, kaçırdığınız veya unuttuğunuz bir şeyi hatırlayabilir.
• Doktorunuza sorulacak soruları yazın. Sorularınızı önceden hazırlamak, doktorunuzdan en fazla bilgiyi almanıza yardımcı olabilir.

Whipple hastalığına özgü bazı temel sorular arasında şunlar yer alır:

• Durumumun en muhtemel nedeni nedir?
• Durumum için başka her hangi olası neden var mı?
• Hangi tanı testlerine ihtiyacım var?
• Hangi tedavi yaklaşımını öneriyorsunuz?
• Başka tıbbi durumlarım var; bunları beraber nasıl yönetebilirim?
• Belirtilerimin tedavi ile ne zaman iyileşmesini bekliyorsunuz?
• Ne kadar süre ilaç almam gerekecek?
• Bu durumdan kaynaklı komplikasyon riskim var mı?
• Nüks riski taşımakta mıyım?
• Takip için ne sıklıkla kontrole gelmem gerekecek?
• Beslenme şeklimde değişiklik yapmam gerekiyor mu?
• Herhangi bir besin takviyesi almam gerekir mi?
• Belirtilerimi azaltmak için yapabileceğim yaşam tarzı değişiklikleri var mı?

Aklınızdaki başka soruları sormaktan çekinmeyin.

Doktorunuzun sorabileceği sorular

• Semptomlarınız nedir ve bunları ne zaman fark ettiniz?
• Semptomlarınız zamanla kötüleşti mi?
• Semptomlarınız genellikle yemeklerden sonra mı kötüleşiyor?
• İstemeden kilo mu kaybettiniz?
• Eklemleriniz ağrıyor mu?
• Güçsüz veya yorgun hissediyor musunuz?
• Nefes almakta zorlanıyor musunuz veya öksürüyor musunuz?
• Karışıklık veya hafıza sorunları mı geliştirdiniz?
• Gözlerinizde veya görüşünüzde problemlerin farkında mısınız?
• Yakınlarınızdan birinin yakın dönemde benzer belirtiler gösterip göstermediğini biliyor musunuz?
• Herhangi bir başka tıbbi duruma, gıda alerjilerine dahil olarak, teşhis konuldu mu?
• Bağırsak bozuklukları veya kolon kanseri öyküsü olan aile üyeleriniz var mı?
• Kullandığınız ilaçlar, reçeteli ve reçetesiz ilaçlar, vitaminler, otlar ve diyet takviyeleri de dahil olmak üzere, nelerdir?
• Herhangi bir ilaç için alerjiniz var mı?