Churg-Strauss sendromu, kan damarlarının iltihaplanması ile karakterize bir hastalıktır. Bu iltihap, organlara ve dokulara kan akışını kısıtlayabilir ve bazen kalıcı hasara neden olabilir. Bu durum, eozinofilik granülomatozis ile polianjiit olarak da bilinir.
Astım, Churg-Strauss sendromunun en yaygın belirtisidir. Bu rahatsızlık ayrıca alerjik rinit, döküntü, sindirim kanaması ve ellerinizde ve ayaklarınızda ağrı ve uyuşma gibi başka sorunlara da neden olabilir.
Churg-Strauss sendromu nadirdir ve tedavisi yoktur. Doktorunuz genellikle belirtileri kontrol etmenize yardımcı olmak için steroidler ve diğer güçlü immün baskılayıcı ilaçlar kullanabilir.
Churg-Strauss sendromunun belirtileri
Churg-Strauss sendromu kişiden kişiye büyük farklılık gösterir. Bazı kişiler yalnızca hafif belirtiler yaşarken, diğerleri ciddi veya yaşamı tehdit eden komplikasyonlar yaşayabilir.
Eozinofilik granülomatozis ile polianjiit olarak da adlandırılan Churg-Strauss sendromu, genellikle üç aşamada gelişir ve giderek kötüleşir. Churg-Strauss sendromu olan hemen hemen herkesin astımı, kronik sinüziti ve eozinofil adı verilen beyaz kan hücrelerinin yüksek sayımı vardır. Astım genellikle Churg-Strauss sendromu tanısından beş ila dokuz yıl önce başlar.
Churg-Strauss sendromunun diğer belirtileri şunlar olabilir:
- Alerjik rinit
- ateş
- İştah kaybı ve kilo kaybı
- Eklem ve kas ağrısı
- Yorgunluk
- Öksürük
- Karın ağrısı ve sindirim kanaması
- Güçsüzlük, yorgunluk
- Deri döküntüsü veya deri yaraları
- Ellerinizde ve ayaklarınızda ağrı, uyuşma ve karıncalanma hissi
- Ciddi karın ağrısı
- Nefes darlığı
- İdrarınızda veya dışkınızda kan
Ne zaman doktora görünmelisiniz?
Nefes alma zorluğu veya geçmeyen burun akıntısı gibi belirti ve semptomlar gelişirse, özellikle sürekli yüz ağrısı ile birlikteyse bir doktora görünmelisiniz. Ayrıca astımınız veya alerjik rinitiniz aniden kötüleşirse bir doktora görünmeniz gerekir.
Churg-Strauss sendromu nadirdir ve bu belirtilerin başka nedenleri olma olasılığı daha yüksektir. Erken tanı ve tedavi sonuçları iyileştirir.
Churg-Strauss sendromunun nedenleri
Churg-Strauss sendromunun nedeni büyük ölçüde bilinmemektedir. Genetik ve çevresel faktörlerin, alerjenler veya belirli ilaçlar gibi, aşırı duyarlı bir bağışıklık sistemi tepkisini tetiklediği düşünülmektedir. Bağışıklık sistemi, işgalci bakterilere ve virüslere karşı koruma sağlamak yerine, sağlıklı dokuları hedef alarak yaygın iltihaba yol açar.
Risk faktörleri
Churg-Strauss sendromu için olası risk faktörleri şunları içerebilir:
- Yaş. Churg-Strauss sendromu tanısı alan kişilerin ortalama yaşı 30 ile 50 arasındadır.
- Astım veya burun problemleri geçmişi. Churg-Strauss sendromu tanısı alan çoğu kişinin şiddetli burun alerjileri, kronik sinüzit veya astım geçmişi vardır.
Churg-Strauss sendromunun komplikasyonları
Churg-Strauss sendromu, akciğerleriniz, cildiniz, sindirim sisteminiz, böbrekleriniz, kaslarınız, eklemleriniz ve kalbiniz gibi birçok organı etkileyebilir. Tedavi edilmediğinde, bu hastalık ölümcül olabilir.
Churg-Strauss sendromunun komplikasyonları, etkilenen organlara bağlı olarak değişir ve şunları içerebilir:
- Periferik sinir hasarı. Churg-Strauss sendromu, ellerinizde ve ayaklarınızda sinirleri zarar verdiğinde, uyuşma, yanma ve işlev kaybına yol açabilir.
- Deri yaraları. İltihap, iz bırakacak yaraların oluşmasına neden olabilir.
- Kalp hastalığı. Churg-Strauss sendromunun kalbe yönelik komplikasyonları, kalbinizi çevreleyen zarın iltihaplanması, kalp duvarının kas tabakasının iltihaplanması, kalp krizi ve kalp yetmezliğini içerir.
- Böbrek hasarı. Churg-Strauss sendromu böbreklerinizi etkilerse, glomerülonefrit geliştirebilirsiniz. Bu hastalık, böbreklerinizin filtrasyon yeteneğini olumsuz etkiler ve kan dolaşımınızda atık ürün birikmesine yol açar.
Churg-Strauss sendromunun tanısı
Churg-Strauss sendromunu kesin olarak doğrulayan özel bir test yoktur. Churg-Strauss sendromu belirtileri, diğer hastalıkların belirtileriyle benzerlik gösterdiği için tanı koymak zor olabilir.
Erken belirtiler ve semptomlar, astım ve sinüzit gibi oldukça yaygındır, bu nedenle tanı, iltihap organlar ve sinirler üzerinde ciddi hasara neden olana kadar onaylanmayabilir.
6 kriter
Amerikan Romatoloji Koleji, Churg-Strauss sendromunu tanımlamak için kriterler belirlemiştir. Genellikle dört tanesi mevcutsa Churg-Strauss sendromu olduğunuz kabul edilir. Bu kriterler şunlardır:
- Astım. Churg-Strauss sendromu tanısı almış çoğu kişi, kronik ve genellikle şiddetli astıma sahiptir.
- Eozinofil sayısının normalin üzerinde olması (bir tür beyaz kan hücresi). Eozinofiller normalde beyaz kan hücrelerinin %1 ila %3’e denk gelir. %10’un üzerinde bir sayı anormal yüksek olarak kabul edilir ve Churg-Strauss sendromunun güçlü bir göstergesidir.
- 1 veya daha fazla sinir grubunda hasar. Churg-Strauss sendromu olan çoğu kişi, ellerde ve ayaklarda uyuşma veya ağrıya yol açan bir sinir hasarı türüne sahiptir.
- Göğüs röntgeni görüntüsünde göçmen lezyonlar veya spotlar. Bu lezyonlar genellikle bir yerden başka bir yere hareket eder veya gelip gider. Göğüs röntgeni görüntüsünde, bu lezyonlar pnömoniyi taklit eder.
- Sinüs problemleri. Akut veya kronik sinüzit öyküsü, Churg-Strauss sendromu olan kişilerde yaygındır.
- Beyaz kan hücrelerinin kan damarlarınızın dışındaki varlığı. Doktorunuz, eozinofilleri bir kan damarının dışındaki yerde aramak için cildinizden veya alınan bir burun polipinden doku biyopsisi isteyebilir.
Churg-Strauss sendromunu tanımlamak için doktorunuz birkaç test isteyecektir:
- Kan testleri. Bağışıklık sisteminiz kendi hücrelerinize saldırırken, Churg-Strauss sendromunda olduğu gibi, otoantikor denilen proteinler üretir. Bir kan testi, Churg-Strauss sendromu tanısını önerebilecek ancak kesinleştiremeyen belirli otoantikorları tespit edebilir. Kan testi ayrıca eozinofil seviyelerini ölçebilir; ancak, diğer hastalıklar, astım dahil, bu hücrelerin sayısını artırabilir.
- Görüntüleme testleri. Röntgenler ve BT taramaları akciğerlerinizde ve sinüslerinizde anormallikler arar.
- Etkilenen dokunun biyopsisi. Diğer testler Churg-Strauss sendromunu öne sürerse, mikroskop altında incelemek için küçük bir doku örneği alınabilir. Doku, akciğerlerinizden veya cilt veya kas gibi başka bir organdan gelerek vasküliti doğrulamak veya dışlamak için kullanılabilir.
Churg-Strauss sendromunun tedavisi
Churg-Strauss sendromunun tedavisi yoktur. Ancak, ilaçlar belirtileri yönetmeye yardımcı olabilir.
Churg-Strauss sendromunu tedavi etmek için kullanılan ilaçlar arasında şunlar bulunmaktadır:
- Kortikosteroidler. İltihabı azaltan prednizon, Churg-Strauss sendromu için en yaygın şekilde reçete edilen ilaçtır. Doktorunuz belirtilerinizi hızla kontrol altına almak için yüksek dozda kortikosteroid reçete edebilir. Ancak yüksek dozda kortikosteroid kullanmak ciddi yan etkilere yol açabilir, bu yüzden doktorunuz dozu yavaşça azaltarak kontrol altında tuttuğunuz en düşük miktara düşürecektir. Daha düşük dozlar bile uzun süre alındığında yan etkilere neden olabilir.
Kortikosteroidlerin yan etkileri arasında kemik kaybı, yüksek kan şekeri, kilo alımı, katarakt ve tedavisi zor enfeksiyonlar bulunmaktadır.
- Diğer immün baskılayıcı ilaçlar. Hafif belirtileri olan kişiler için tek başına bir kortikosteroid yeterli olabilir. Diğerleri, vücudun bağışıklık tepkisini daha da azaltmak için siklofosfamid, azatiyoprin (Azasan, Imuran) veya metotreksat (Trexall) gibi bir başka immün baskılayıcı ilaca ihtiyaç duyabilir. Bu ilaçlar, vücudun enfeksiyonla savaşma yeteneğini bozar ve diğer ciddi yan etkilere neden olabilir, bu nedenle bu ilaçları alırken durumunuz yakından izlenecektir.
- İmmün globulin. Aylık infüzyon olarak verilen immün globulin genellikle diğer tedavilere yanıt vermeyen kişilere verilir. En yaygın yan etkileri, genellikle sadece bir gün süren grip benzeri semptomlardır. İmmün globulin pahalıdır ve herkes için işe yaramaz.
- Biyolojik ilaçlar. Yakın zamanda Gıda ve İlaç İdaresi tarafından onaylanan mepolizumab (Nucala), benralizumab (Fasenra) ve rituximab (Rituxan) gibi ilaçlar bağışıklık sisteminin tepkisini değiştirir ve belirtileri iyileştirir ve eozinofil sayılarını azaltır gibi görünmektedir. Ancak bu ilaçlar daha önceden küçük denemelerde incelenmiş olup, uzun vadeli güvenliği ve etkililiği hâlâ bilinmemektedir.
İlaç tedavisi, Churg-Strauss sendromunun belirtilerini hafifletebilir ve hastalığı remisyona sokabilir. Ancak nüksler yaygındır.
Doktorunuz muhtemelen durumunuzu ve almakta olduğunuz ilaçlara olan tepkinizi izlemek için düzenli olarak kan ve diğer testler yapacaktır.
Evde bakım
Prednizone ile uzun süreli tedavi bir dizi yan etkiye neden olabilir. Bu sorunları en aza indirmek için yapabileceğiniz şeyler şunlardır:
- Kemiklerinizi koruyun. Doktorunuza diyetinizde ne kadar D vitamini ve kalsiyum almanız gerektiğini sorun ve takviye almanız gerekip gerekmediğini tartışın.
- Egzersiz yapın. Egzersiz, kortikosteroid ilaçları alırken önemli olan sağlıklı bir kiloyu korumanıza yardımcı olabilir; bunun yanında kuvvet antrenmanı ve yürüyüş ya da koşu gibi ağırlık taşıyan egzersizler, kemik sağlığını da iyileştirir.
- Sigara içmeyi bırakın. Bu, genel sağlığınızı iyileştirmek için yapabileceğiniz en önemli şeylerden biridir. Ciddi sağlık sorunlarına neden olmanın yanı sıra, sigara içmek yaşadığınız sorunları da kötüleştirir ve ilaçların yan etkilerini artırabilir.
- Sağlıklı bir diyet yapın. Steroidler, yüksek kan şekeri seviyelerine ve nihayetinde tip 2 diyabete neden olabilir. Kan şekerinin dengede kalmasına yardımcı olan meyve, sebze ve tam tahıllı yiyecekler tüketin.
Başa çıkma ve destek
Churg-Strauss sendromu ile başa çıkma için bazı öneriler şunlardır:
- Kendinizi bilgilendirin. Hastalık hakkında bilgi sahibi olmak, komplikasyonlar veya nüksler ile başa çıkma konusunda sizi hazırlamaya yardımcı olabilir.
- Bir destek sistemi oluşturun. Aile ve arkadaşlar çok yardımcı olabilir. Ayrıca hastalık hakkında bilgi sahibi bir danışman veya tıbbi sosyal hizmet uzmanı ile konuşmayı da tercih edebilirsiniz. Ya da Churg-Strauss sendromu olan diğer insanlarla konuşmak da faydalı olabilir.
Doktor randevusu için hazırlık
Churg-Strauss sendromuna özgü belirti ve semptomlarınız varsa, doktorunuzla randevu alın. Erken tanı ve tedavi, bu hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirir.
Birincil bakım doktorunuz Churg-Strauss sendromu şüphesi taşırsa, sizi kan damarlarında iltihaba neden olan hastalıklar (vaskülit) konusunda uzmanlaşmış bir doktora, örneğin bir romatoloğa veya immünoloğa yönlendirebilir. Ayrıca, Churg-Strauss sendromu solunum yollarınızı etkilediğinden bir akciğer doktoruyla da görüşebilirsiniz.
Randevuya hazırlığınız için bazı bilgiler şöyledir.
Randevu alırken, önceden bir şey yapmanız gerekip gerekmediğini, örneğin diyetinizi kısıtlayıp kısıtlamayacağınızı sorun. Ayrıca testlerinizi yaptıktan sonra doktorunuzun ofisinde gözlem altında kalmanız gerekip gerekmediğini de sorun.
Aşağıdaki bilgileri yazın:
- Belirtileriniz ve ne zaman başladıkları, hatta Churg-Strauss sendromuyla ilgili görünmeyen belirtiler
- Diğer tıbbi durumlar dahil olmak üzere, tanı aldığınız ana tıbbi bilgiler
- Aldığınız tüm ilaçlar, vitaminler ve diğer takviyeler, dozları ile birlikte
- Doktorunuza sorulacak sorular
Daha önce hastalığınız için başka doktorlara gittiyseniz, onların bulgularını özetleyen bir mektup ve son tarihli göğüs röntgeni veya sinüs röntgeni görüntülerinin fotokopilerini getirin. Aldığınız bilgileri hatırlamanız için bir aile üyesini veya arkadaşınızı yanınıza alın.
Doktorunuza sormanız gereken temel sorular şunlardır:
- Hastalığımın en olası nedeni nedir?
- Diğer olası nedenler nelerdir?
- Hangi tanı testlerine ihtiyacım var?
- Hangi tedavi yöntemini önerirsiniz?
- Semptomlarımı azaltmak veya yönetmek için hangi yaşam değişikliklerini yapabilirim?
Doktorunuzun sorabileceği sorular
Doktorunuz şunları sorabilir:
- Belirtileriniz, özellikle astımla ilgili belirtiler, zamanla kötüleşti mi?
- Nefes darlığı veya hırıltı gibi semptomlarınız var mı?
- Sinüs problemlerini içeriyor mu?
- Mide bulantısı, kusma veya ishal gibi sindirim problemleri yaşıyor musunuz?
- Bir kol veya bacakta uyuşma, ağrı veya güçsüzlük yaşadınız mı?
- Hiçbir şey yapmadan kilo kaybettiniz mi?
- Alerjiler veya astım dahil, başka tıbbi durumlar tanısı aldınız mı?
